眼眶淋巴管瘤
(一)發(fā)病原因
與個(gè)體發(fā)育異常有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
此瘤可能是胚胎時(shí)淋巴管發(fā)生、發(fā)育異常而形成的錯(cuò)構(gòu)瘤。Rootman將淋巴管瘤分類(lèi)在與體循環(huán)無(wú)溝通的血管性病變中,并認(rèn)為淋巴管性和聯(lián)合靜脈淋巴血管畸形在血流動(dòng)力學(xué)上為單純血管錯(cuò)構(gòu)瘤,來(lái)自胚胎性靜脈系統(tǒng),部分或整體上具有不同的淋巴管。臨床特征是根據(jù)病變的范圍和位置。組織學(xué)上,這些病變最好理解為一個(gè)血管錯(cuò)構(gòu)瘤組,有類(lèi)似的基本成分和相對(duì)單獨(dú)的血流動(dòng)力學(xué)。特征包括透明的、充滿(mǎn)漿液的血管管道,膠原基質(zhì)網(wǎng)架,具有明顯的復(fù)發(fā)和陳舊出血,淋巴細(xì)胞聚集,異常血管和無(wú)規(guī)則的平滑肌束。病變由淋巴管但有靜脈成分,其中一些淋巴管發(fā)育成新生血管叢構(gòu)成,其內(nèi)為反復(fù)出血。病變?cè)缴?,靜脈成分越明顯。在臨床上它們有所不同,淺層淋巴管瘤由多數(shù)清亮的囊狀結(jié)構(gòu)組成,包括慢性黃色或部分充滿(mǎn)血囊腫的混合物。也可由皮下出血性囊腫構(gòu)成。