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食管受壓性吞咽困難

食管受壓性吞咽困難

(一)發(fā)病原因
主動(dòng)脈弓衍化血管的異常,導(dǎo)致主動(dòng)脈生長(zhǎng)畸形是本病的主要原因。在胚胎發(fā)育期的第四周,腹側(cè)主動(dòng)脈擴(kuò)大,稱(chēng)為主動(dòng)脈囊,分出6對(duì)主動(dòng)脈弓。這6對(duì)動(dòng)脈并非同時(shí)產(chǎn)生,當(dāng)?shù)?對(duì)形成時(shí),第1對(duì)和第2對(duì)已消失。它們的演變是:第1、第2對(duì)和第5對(duì)主動(dòng)脈弓基本上退化、消失;第3對(duì)主動(dòng)脈的根部形成將來(lái)的頸總動(dòng)脈;第4對(duì)主動(dòng)脈弓的右側(cè)形成將來(lái)的無(wú)名動(dòng)脈,左側(cè)形成將來(lái)的主動(dòng)脈弓,第6對(duì)主動(dòng)脈弓則形成將來(lái)的左、右肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管。若在演變過(guò)程中發(fā)生異常,就會(huì)發(fā)生各種畸形。
(二)發(fā)病機(jī)制
臨床常見(jiàn)的異常主動(dòng)脈有4種類(lèi)型(圖1)。
1.迷走右鎖骨下動(dòng)脈 當(dāng)右鎖骨下動(dòng)脈直接起自動(dòng)脈弓時(shí),經(jīng)常在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口部的遠(yuǎn)端發(fā)出,成為主動(dòng)脈的第4個(gè)分支,通過(guò)食管的后面到達(dá)右側(cè),可以壓迫氣管和食管。
2.右位主動(dòng)脈弓 主動(dòng)脈自左心室發(fā)出后不跨越左主支氣管,而跨越右主支氣管向后,接于降主動(dòng)脈。右位主動(dòng)脈本身與肺動(dòng)脈、動(dòng)脈韌帶共同構(gòu)成血管環(huán),壓迫食管與氣管產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。
3.雙主動(dòng)脈弓 升主動(dòng)脈發(fā)出兩個(gè)主動(dòng)脈弓,在氣管之前一個(gè)向左,一個(gè)向右,各跨越相應(yīng)的支氣管,然后轉(zhuǎn)向食管后聯(lián)合成降主動(dòng)脈,形成一個(gè)動(dòng)脈環(huán)將氣管和食管包圍其中,可伴有其他先天性心臟病。
4.頸主動(dòng)脈弓 主動(dòng)脈弓位置上升至頸部水平,臨床檢查可見(jiàn)頸下部一搏動(dòng)性包塊,類(lèi)似于無(wú)名動(dòng)脈、頸動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤。

 

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