(一)治療
胸內(nèi)血管畸形引起的吞咽困難是否需要手術(shù)，應視患者有無癥狀及其輕重程度而定。癥狀輕微或無臨床癥狀者可隨診觀察，癥狀較重者應行手術(shù)治療。
1.手術(shù)原則 在不影響對人體正常的血液供應情況下，于適當位置切斷并松解畸形或異位的血管及其周圍纖維組織，解除其對氣管和食管的壓迫，緩解臨床癥狀。
2.手術(shù)方法
(1)鎖骨下動脈結(jié)扎術(shù)：1946年Gross首次用手術(shù)方法成功地治療了迷走右位鎖骨下動脈畸形。他采用結(jié)扎、切斷迷走的右鎖骨下動脈，并松解食管壁受壓處，解除了吞咽困難。當切斷迷走右鎖骨下動脈后，右側(cè)上肢的血供主要靠鎖骨下動脈的第2、3段豐富的側(cè)支循環(huán)來維持，因而獲得了良好的手術(shù)效果，該術(shù)式得以廣泛采用。此后，Webb(1952)報道1例Fallot四聯(lián)癥患兒行Blalock手術(shù)切斷左鎖骨下動脈引起前臂壞死，Klinkhamer(1966)報道2例鎖骨下動脈因繼發(fā)性血栓形成而引起鎖骨下動脈竊血綜合征，Hallman(1964)和Pifarre(1971)也分別報道了1例結(jié)扎鎖骨下動脈后發(fā)生的竊血綜合征。因此，有作者提出在結(jié)扎、切斷鎖骨下動脈后，應將鎖骨下動脈的遠端與升主動脈或右頸總動脈進行端側(cè)吻合。
一般來說，在嬰幼兒時期，結(jié)扎、切斷迷走的右位鎖骨下動脈幾乎完全不會產(chǎn)生副作用，而成年人有時則可能發(fā)生術(shù)后患側(cè)上肢的缺血性改變及鎖骨下動脈竊血綜合征。因此在兒童時期可采用手術(shù)將此動脈結(jié)扎或與食管、氣管隔開，成年人則在結(jié)扎、切斷鎖骨下動脈后，可將其遠端與升主動脈或右頸總動脈進行端側(cè)吻合而緩解臨床癥狀。有一部分病例在對飲食稍作調(diào)整后便可耐受輕度的吞咽困難，因而不需要手術(shù)治療，可免除手術(shù)痛苦。
(2)雙主動脈弓矯治術(shù)：雙主動脈弓畸形病例，治療上應首先要認清主弓。一般左前弓較小，右后弓較大，環(huán)繞氣管和食管導致二者受壓。Gross(1945)首次施行雙主動脈弓矯治術(shù)。手術(shù)是在不影響頸總動脈供血的情況下，在適當?shù)牟课粚⑤^小的弓切斷，解除對食管的壓迫，同時游離、切斷主動脈導管(韌帶)。因左前弓一般較小，可在左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間暫時阻斷左前弓，觀察病人上肢及頭面部周圍血管搏動情況。如無血運障礙，可在此處切斷左前弓，縫扎兩切端。若左前弓遠端有狹窄或閉鎖，則是切斷左前弓的最佳位置。若發(fā)現(xiàn)雙主動脈弓等大或左前弓較大而不易區(qū)分主弓時，可先鉗夾右后弓，若證實左前弓能維持遠端主動脈的血流，則切斷右后弓即可達到良好的食管減壓目的，緩解臨床癥狀。而當氣管受主要的左前弓壓迫時，則不能切斷之?？汕袛嗪蠊瑢⑶肮难芡饽す潭ㄓ谇靶乇?，使其與氣管脫離以解除壓迫，緩解癥狀。有時手術(shù)后病人的氣管壓迫癥狀可能依然存在，可能是氣管長期受壓，進而發(fā)生畸形所致，還與環(huán)狀軟骨發(fā)育不良而軟化、擴張等有關(guān)。術(shù)后還可能發(fā)生氣管塌陷，造成呼吸困難或窒息，這類病例宜及早手術(shù)。手術(shù)后常需使用氣管插管和呼吸機輔助呼吸數(shù)天，并及時有效地吸除氣管內(nèi)分泌物。拔除氣管插管后，應積極鼓勵病人咳嗽排痰，必要時鼻導管吸痰。但有時有的病人在拔除氣管插管后需要緊急氣管再插管與機械通氣。
(3)主動脈韌帶切斷術(shù)：有右主動脈弓及左主動脈導管(韌帶)的患者，在出現(xiàn)明顯的食管壓迫癥狀時，切斷左側(cè)主動脈導管(韌帶)，充分松解食管和氣管與左主動脈導管(韌帶)之間的粘連部分，并將主動脈固定于脊柱右側(cè)后癥狀即可得到緩解。該手術(shù)方法簡單易行，效果滿意。但要注意在手術(shù)過程中勿損傷喉返神經(jīng)。
3.手術(shù)路徑的選擇 關(guān)于手術(shù)路徑的選擇，應根據(jù)病人的具體情況，可選擇左后外側(cè)剖胸切口、右后外側(cè)剖胸切口、左前外側(cè)切口(經(jīng)左側(cè)第3或第4肋間進胸)、縱劈胸骨切口等。根據(jù)局部解剖學特點及便于顯露的要求，鎖骨下動脈畸形，如僅行血管結(jié)扎切斷手術(shù)，則以左后外側(cè)剖胸切口為宜;如尚需進行血管遠端與右頸總或升主動脈的吻合，則多選用右后外側(cè)剖胸切口;右主動脈弓及左主動脈導管(韌帶)患者的治療，因需行動脈韌帶切斷術(shù)，以左后外側(cè)剖胸切口為佳，亦可選擇縱劈胸骨切口。對同時合并有先天性心臟病的病人則應根據(jù)病情選擇手術(shù)切口。
4.術(shù)后并發(fā)癥 經(jīng)手術(shù)治療，多數(shù)患者的呼吸和吞咽困難會緩解或消失，但有時會有持續(xù)數(shù)周的喘鳴癥狀。少數(shù)病例術(shù)后出現(xiàn)氣管軟化，處理較困難，手術(shù)時應注意處理，以預防這種并發(fā)癥。近年來，隨著血管外科的進展，外科手術(shù)治療胸內(nèi)血管畸形引起的吞咽困難病例的并發(fā)癥和病死率已大大減少，但仍有術(shù)后血管斷端出血、乳糜胸、喉返神經(jīng)損傷及氣管軟化等術(shù)后并發(fā)癥的報道。Tincdn(1969)綜合報道22例右主動脈弓及左主動脈導管(韌帶)和16例迷走右位鎖骨下動脈畸形的手術(shù)治療結(jié)果，分別有l(wèi)例和2例術(shù)后死亡，死亡原因主要為合并有其他復雜的心臟畸形。Nikaidoh(1972)報道6例迷走右位鎖骨下動脈畸形病人中有2例手術(shù)死亡，其中1例合并有Fallot四聯(lián)癥，另l例合并有室缺和房缺。國內(nèi)某醫(yī)院所收治1例胸內(nèi)血管畸形引起吞咽困難的病人，經(jīng)手術(shù)結(jié)扎切斷左鎖骨下動脈，并離斷動脈導管韌帶，術(shù)后臨床癥狀緩解，但胸內(nèi)術(shù)后并發(fā)乳糜胸，經(jīng)對癥處理后治愈。根據(jù)近年的報道綜合分析，不合并心臟復雜畸形的單純胸內(nèi)血管畸形病人，其手術(shù)死亡率幾乎為零。
(二)預后
單純性由胸內(nèi)血管畸形壓迫所引起的呼吸困難和吞咽困難，其手術(shù)后臨床癥狀會立即緩解或消失，預后良好。部分伴有心臟復雜畸形者，其手術(shù)效果會受到影響。