小腸血管畸形
(一)發(fā)病原因
腸道動靜脈畸形的病因不明,可能為后天性獲得性血管退行性變、先天性血管發(fā)育異常和慢性黏膜缺血有關(guān)。Boley等認(rèn)為是一種慢性、間斷的黏膜下靜脈輕度阻塞導(dǎo)致的退行性變,這種解釋較為人們接受。該病隨年齡的增長而發(fā)生血管退行性變,由于腸腔內(nèi)壓增高,使腸壁肌肉緊張而壓迫靜脈,故使靜脈回流受阻,小靜脈和毛細(xì)血管逐漸淤血,擴(kuò)張,進(jìn)而累及毛細(xì)血管前括約肌,使動-靜脈交通支開放。
(二)發(fā)病機制
1.分型 目前多數(shù)同意Moore的分類法,即根據(jù)血管造影結(jié)果,將腸道血管畸形分為3種類型:Ⅰ型(孤立型):病變呈局限性,發(fā)病年齡常大于55歲,好發(fā)于右半結(jié)腸,手術(shù)時往往未能發(fā)現(xiàn),病變多屬后天獲得性;Ⅱ型(彌漫型):病變較大,且較廣泛,發(fā)病年齡小于50歲,可位于腸道任何部位,手術(shù)時偶可發(fā)現(xiàn),病變由厚壁和薄壁血管組成,可能系先天性病變;Ⅲ型(斑點樣血管瘤):此型包括遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(Osler-Weber-Rendu綜合征),較少見,病變可位于胃腸道任何部位,伴皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張,有遺傳型基礎(chǔ)。
Dentuis提出第Ⅳ型,認(rèn)為有些血管畸形是繼發(fā)于腸道其他病變的,尤其是炎癥性腸病,由于炎癥纖維化引起靜脈回流障礙所致。Lewislt則根據(jù)組織學(xué)的變化則將Ⅰ型又分為Ⅰa型和Ⅰb型,前者為局限性多量薄壁型血管;后者呈局限性,多量擴(kuò)張為厚壁型血管。然而在診斷治療方面這些亞型的分類并沒有太大的意義。
2.病理 大體標(biāo)本可見到病變?yōu)閱伟l(fā)或多發(fā),呈暗紅色,圓形或卵圓形,稍隆起,與周圍灰紅色黏膜分界尚清,多有淺表性潰瘍糜爛,有呈假息肉改變;有的呈多灶性,節(jié)段性分布或成片分布。顯微鏡下可見到胃腸黏膜下層的畸形動脈增粗、增多、彎曲,但無動脈瘤樣改變。伴隨靜脈明顯擴(kuò)張,充血,血管壁稍厚。HE染色畸形血管在組織學(xué)上并無異常改變,血管的內(nèi)外膜及肌層均完好無損。病理檢查也無血管炎癥或血管硬化的證據(jù)。網(wǎng)狀纖維及彈力纖維染色,畸形動脈之彈力組織亦完好無損。血管橫徑為1.44~10.89mm,平均為3.46±2.03mm。