夏伊-德雷格綜合征
(一)發(fā)病原因
SDS的病因不明。目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元凋亡、少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等,導(dǎo)致的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.多認(rèn)為系由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或周?chē)灾魃窠?jīng)系統(tǒng)變性,繼而導(dǎo)致中樞或周?chē)灾魃窠?jīng)系統(tǒng)的功能失調(diào)。
2.有報(bào)道認(rèn)為系體內(nèi)傳導(dǎo)功能缺陷,使去甲腎上腺的合成不足。一些作者指出,兒茶酚胺的代謝障礙構(gòu)成自主神經(jīng)和錐體外系疾病的基礎(chǔ),并發(fā)現(xiàn)多巴脫羧酶及高香草酸等也減少。
3.也有報(bào)道認(rèn)為,下肢及內(nèi)臟血管壁內(nèi)的壓力感受器反應(yīng)失常,因而發(fā)生站立時(shí)小動(dòng)脈反射性收縮障礙,以及靜脈回流量降低。
病理改變:慢性自主神經(jīng)系統(tǒng)功能不足或伴軀體神經(jīng)功能障礙,表現(xiàn)神經(jīng)多系統(tǒng)變性及萎縮(multiple system atrophy,MSA);尸檢中所發(fā)現(xiàn)的中樞及周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)的改變并非一致。在自主神經(jīng)節(jié),脊髓側(cè)角細(xì)胞,腦干、小腦、皮質(zhì)、基底核的各核群均有變性改變,特別是殼核背側(cè)部與黑質(zhì)尾端、藍(lán)斑核、下橄欖核、背側(cè)迷走神經(jīng)核變化明顯。
以上變化表明,可能是自主神經(jīng)功能首先改變,導(dǎo)致反復(fù)低血壓發(fā)作,產(chǎn)生腦缺氧,而神經(jīng)組織內(nèi)的病理改變則是繼發(fā)于缺氧的結(jié)果。