第Ⅰ型脊髓血管畸形

(一)發(fā)病原因
硬膜動(dòng)靜脈畸形中，動(dòng)脈的供應(yīng)來(lái)源于脊柱節(jié)段動(dòng)脈的硬脊膜分支(圖1)。在大多數(shù)情況下，動(dòng)靜脈瘺發(fā)生于神經(jīng)根袖背外側(cè)面的神經(jīng)孔內(nèi)。在硬膜內(nèi)有較少的血液流經(jīng)病灶，病灶的靜脈回流至硬膜內(nèi)，再回流到脊髓的冠狀靜脈叢。90%左右的病變發(fā)生于胸6～12，10%左右的病例發(fā)生在硬膜。動(dòng)靜脈瘺平面的節(jié)段動(dòng)脈供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈。病灶通常只有一條滋養(yǎng)動(dòng)脈，此即Ⅰ A型。當(dāng)病灶有2條或多條血管供應(yīng)時(shí)，則屬于Ⅰ B型的特點(diǎn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
冠狀靜脈叢的血流方向，一般是向上流經(jīng)枕骨大孔進(jìn)入顱內(nèi)。在臨床上，如果用多普勒測(cè)量血液的流速和壓力去檢測(cè)硬膜外動(dòng)靜脈畸形處的血流動(dòng)力學(xué)時(shí)，可以發(fā)現(xiàn)病變局部在舒張期末時(shí)的血流速度于病變切除后有所改善，而且血管阻力增加，這主要是靜脈內(nèi)壓力升高的結(jié)果。在大多數(shù)病例，硬膜動(dòng)靜脈瘺平均靜脈內(nèi)壓力為全身動(dòng)脈內(nèi)壓的3/4左右。從血流動(dòng)力學(xué)的觀察中可以發(fā)現(xiàn)：患有脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的患者，其神經(jīng)功能障礙的病理生理學(xué)改變主要是由于局部靜脈壓升高所致。此類患者一旦突然出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化，大多與靜脈系統(tǒng)的急劇充血直接相關(guān)，且其中大多數(shù)病例可能為可逆性改變。