第Ⅰ型脊髓血管畸形別名:脊髓硬膜A、V血管畸形
1.疼痛是脊髓動靜脈畸形患者最為常見的癥狀,本型亦然。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀,亦可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛。其發(fā)生率占本組病例的40%~50%。
2.運動障礙 在脊髓硬膜動靜脈畸形的患者中。有30%~40%伴有運動功能障礙,其通常為上運動神經(jīng)元和與腰骶部脊髓相關(guān)的下運動神經(jīng)元的混合性功能障礙。臨床檢查時可以發(fā)現(xiàn)臀肌和腓腸肌有萎縮征,且常合并下肢的反射亢進。體力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢等均可加重癥狀。此主要是由于脊髓硬膜動靜脈畸形引起交通靜脈的壓力升高,致使全身動脈壓隨之增高之故;也可以認為是站立時加重了靜脈充血的緣故。
3. 感覺障礙約有1/3的患者可有感覺障礙,表現(xiàn)為感覺遲鈍、皮膚過敏或其他異常,亦可出現(xiàn)觸覺或位置覺的缺如。
4.其他癥狀 脊髓硬膜動靜脈畸形患者亦可發(fā)生蛛網(wǎng)膜下隙出血,但較為少見。此外為靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病,并可能導(dǎo)致突發(fā)性癱瘓(Foix Alajouanine綜合征),此可能是因靜脈內(nèi)血栓突然發(fā)生回流之故。
1.病史及臨床特點 主要是進行性發(fā)展的上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元的混合性癱瘓,并可合并有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。無論動靜脈瘺是位于腰骶部水平以上還是以下,其癥狀大多與腰骶段脊髓有關(guān)。其中80%的患者呈現(xiàn)為緩慢發(fā)展的脊髓病,約10%的患者為急性發(fā)病。本病易被誤診,大約僅有30%的病例在發(fā)病后1年內(nèi)被確診,另有半數(shù)以上的患者在癥狀出現(xiàn)2~3年后才作出診斷。
2.影像學(xué)所見
(1)MRI檢查:表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管,腰骶段脊髓于胸2加權(quán)像上有異常信號可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。MRI上可以顯示血液流空現(xiàn)象,這與脊髓周圍迂曲擴張靜脈的表現(xiàn)相一致。如果患者的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病,應(yīng)進行脊髓造影。如果造影正常,則無必要行脊髓動脈造影。MRI檢查所見可用于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。
(2)CTM:對本病往往更為敏感和具有特異性。與沒有造影劑相比,在CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個較大且呈卷曲狀的血管。造影時患者應(yīng)取仰臥位進行,以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜上的動靜脈畸形在CTM圖像上表現(xiàn)為完全阻塞者較為少見。
(3)選擇性脊髓動脈造影:是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時,脊髓前動脈易于辨認,與硬膜上的動靜脈畸形相關(guān)的血供亦可確定。病變區(qū)所有滋養(yǎng)動脈都應(yīng)該明確,以防依此進行手術(shù)的術(shù)后動靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。
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