非特異性間質(zhì)肺炎

(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機制
NSIP的病理表現(xiàn)：在增厚的肺泡壁內(nèi)含有不同程度的炎癥和纖維化。根據(jù)炎癥和纖維化比例的不同將疾病分為3型：①細胞型，約占50%，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)的炎癥，很少或幾乎無纖維化，是NISP最早的組織學表現(xiàn)。肺泡隔內(nèi)的慢性炎癥細胞主要為淋巴細胞和漿細胞浸潤。其浸潤程度比IPF更為突出;②混合型，約占40%，肺間質(zhì)內(nèi)有大量慢性炎細胞浸潤和明顯的膠原纖維沉著為特點，其病變相對一致，無蜂窩肺，部分病人可見少量成纖維細胞灶;③纖維化型，約占10%，肺間質(zhì)內(nèi)以致密的膠原纖維沉積為主，伴有輕微的炎癥反應或缺少炎癥。NSIP病變呈片狀或彌漫性分布，但病變整個時相是一致的，很少有單純性纖維化區(qū)，見不到IPF那樣新老病灶并存的現(xiàn)象。支氣管周圍慢性炎細胞浸潤，肺泡Ⅱ型上皮增生明顯。灶性或片狀肺泡腔內(nèi)巨噬細胞聚集，常見多量泡沫細胞。近半數(shù)病例有灶性BOOP改變，所占比例很小。缺少急性肺損傷的小血管纖維素性血栓、肺泡腔內(nèi)透明膜和上皮化生。
NSIP應主要與IPF鑒別，特別肺纖維化型更應與IPF相鑒別。IPF的重要病理特征為出現(xiàn)成纖維細胞灶，伴膠原沉積的瘢痕化和蜂窩變組成的不同時相病變共同組成的重要特征。NSIP近半數(shù)病例有灶性BOOP改變，但占整個病變的比例很小。