發(fā)病以中老年為主，平均年齡為46歲，女性稍多于男性，與吸煙無明顯關(guān)系，起病多呈亞急性，少數(shù)為隱襲發(fā)病。其主要臨床癥狀與IPF相似，但病程較短。出現(xiàn)運(yùn)動性呼吸困難和咳嗽，大約1/3病人有發(fā)熱，杵狀指少見，約占13%。體檢可聞雙下肺爆裂啰音。部分病人有貧血，白細(xì)胞增高，大部分血沉增快，CRP反應(yīng)陽性，少數(shù)ANA和ds-DNA陽性。當(dāng)病變僅限于肺部，找不到其他疾病為致病原因者，為特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎(INSIP)。其他可能與病因相關(guān)的因素如結(jié)締組織疾病、有機(jī)粉塵的吸入、某些藥物反應(yīng)以及急性肺損傷的機(jī)化期引起者為NSIP，范圍小。
NSIP的診斷對臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生來說都是一個(gè)難點(diǎn)，僅根據(jù)臨床癥狀和X線影像學(xué)表現(xiàn)，作出正確診斷比較困難。較年輕病人其臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)均非典型IPF時(shí)，應(yīng)爭取肺活檢，獲得組織學(xué)證據(jù)。纖支鏡肺活檢不能獲得足夠提供診斷的材料時(shí)。如有條件應(yīng)爭取局限性開胸肺活檢或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。兩種肺活檢都應(yīng)選擇新鮮病變部位，即炎癥明顯的部位取活體組織，可保持原發(fā)病的特點(diǎn)。一般取材2～3塊，每塊約1cm直徑即可觀察組織全貌。如在病灶密集、纖維化明顯的地區(qū)取材，則從組織學(xué)上難以與IPF相鑒別。局限性開胸肺活檢(即小切口肺活檢)切口僅5～7cm，損傷很少，手術(shù)時(shí)間短，陽性率高。經(jīng)胸腔鏡肺活檢無需開胸，損傷少，但所需時(shí)間較長。

NSIP需要與其他類型的特發(fā)性肺間質(zhì)疾病相鑒別。
1.IPF IPF的臨床癥狀與影像學(xué)都有其特殊的表現(xiàn)，診斷不難。當(dāng)臨床癥
狀及影像學(xué)不典型時(shí)需作肺活檢。IPF具有重要的組織學(xué)特點(diǎn)，有新老病變并存、輕重不一，以及在纖維化和蜂窩病變區(qū)有平滑肌增生?？梢?ldquo;成纖維細(xì)胞灶”，特點(diǎn)為在黏液基質(zhì)間有成束淡染的成纖維細(xì)胞，這些細(xì)胞沿肺泡間隔長軸平行排列。
2.特發(fā)性呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺炎(RBILD)/脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)絕大多數(shù)為吸煙者，男性多于女性，多見于中老年人。起病隱襲或呈亞急性。進(jìn)行性呼吸困難和干咳是主要的臨床癥狀，部分病人有杵狀指，疾病好轉(zhuǎn)后杵狀指可減輕。肺功能顯示輕度限制性通氣功能障礙。影像學(xué)DIP早期雙肺呈模糊陰影、磨玻璃樣改變，晚期出現(xiàn)線條狀、網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)陰影，一般無蜂窩肺。RBILD以網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)、磨玻璃陰影為主。DIP的病理特點(diǎn)為兩肺病變均勻一致，肺泡腔內(nèi)有大量肺泡巨噬細(xì)胞聚集。間質(zhì)炎癥輕微，膠原沉積不明顯，無典型成纖維細(xì)胞灶。RBILD的病理特點(diǎn)與DIP相仿，但病變分布呈斑片狀，局限在細(xì)支氣管周圍的肺泡內(nèi)，不像DIP那樣呈彌漫均勻一致。末梢及呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)有黏液栓，壁層有慢性炎癥。戒煙后可自愈或明顯好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素療效理想，預(yù)后好。
3.特發(fā)性閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP) 好發(fā)于50～60歲。男女無差異，與吸煙關(guān)系不大。發(fā)病多呈亞急型，也可起病隱襲，有流感樣癥狀、運(yùn)動性呼吸困難、干咳較多，較少見咳痰或咯血、胸痛、盜汗等。很少出現(xiàn)杵狀指。肺功能示輕至中等度限制性通氣功能障礙。影像學(xué)兩肺顯示多發(fā)性斑片狀浸潤陰影，磨玻璃陰影或?qū)嵶冴幱埃瑢?shí)變影內(nèi)可見支氣管充氣征，以上是肺泡炎的表現(xiàn)。病變有游走性是其特點(diǎn)。此外可見間質(zhì)炎變化，表現(xiàn)為網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀、結(jié)節(jié)狀陰影，但無蜂窩肺出現(xiàn)。偶可見孤立局灶性陰影，邊緣清楚，內(nèi)可有空洞，數(shù)月或數(shù)年不變。如診斷困難可行纖支鏡肺活檢，如在細(xì)支氣管以下的氣道內(nèi)有肉芽組織形成和機(jī)化肺炎改變，診斷基本成立。肉芽組織由松散的膠原纖維和肌纖維組成。間質(zhì)炎癥較輕。必要時(shí)行局限性開胸肺活檢或經(jīng)胸腔鏡肺活檢，可獲較大組織，BOOP的治療方法首選糖皮質(zhì)激素，療效非常理想，可在24～48h內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)，肺部陰影消失常需數(shù)周。部分病人肺部遺留病變不能完全吸收。