老年人霍奇金淋巴瘤

(一)發(fā)病原因
霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受關注，約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的發(fā)病危險增加。單合子孿生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的發(fā)病危險高99倍，可能是由于對病因存在相同的遺傳易感性和(或)相同的免疫異常。本病的病因及發(fā)病機制尚待進一步研究。
(二)發(fā)病機制
1.病理組織學 霍奇金淋巴瘤病理組織學主要表現(xiàn)：
(1)病變部位淋巴結等正常淋巴組織結構全部或部分破壞。
(2)呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應性細胞成分，多為淋巴細胞，并可見漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應性細胞成分背景中散在數(shù)量不等的典型RS細胞及其變異型。典型RS細胞為雙核或多核巨細胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質(zhì)豐富。若細胞表現(xiàn)對稱的雙核稱“鏡影細胞”。RS細胞及不典型(變異型)RS細胞是霍奇金淋巴瘤的真正腫瘤細胞。最近應用單細胞顯微技術結合免疫表型和基因型檢測證明RS細胞來源于淋巴細胞，主要來源于B淋巴細胞。
2.病理組織學分類 近30余年來國際上廣泛采用1965年制定的霍奇金淋巴瘤Rye分類方案。新近提出的WHO分類將霍奇金淋巴瘤分為結節(jié)性淋巴細胞為主型(nodular lymphocyte-predominant，NLPHL)和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。結節(jié)性淋巴細胞為主型組織學表現(xiàn)多呈結節(jié)性生長方式.背景多為淋巴細胞及上皮樣組織細胞。典型的RS細胞罕見，大多數(shù)為變異的淋巴細胞和組織細胞稱L/H(lymphocytic/histocytic)細胞，細胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花樣”故又稱爆玉米花(popcorn)細胞，L/H細胞表達B細胞相關抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)陽性，上皮細胞膜抗原(EMA)陽性而CD15及CD30均陰性。臨床多表現(xiàn)頸部限局性病變，局部治療療效好，預后好。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤又分為結節(jié)硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴細胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合細胞型(mixed cellularity HL)和淋巴細胞減少型(lymphocyte depletion HL)4個亞型，與Rye分類雷同。歐美發(fā)達國家以結節(jié)硬化型多見，我國以混合細胞型較多。WHO分類較好地反映了不同組織學類型與其病程、臨床生物學特征及預后的相關性。目前我國正在推廣應用WHO分類。