單純性腎囊腫
單純性腎囊腫
(一)發(fā)病原因
可為先天性腎小球、腎小管結(jié)構(gòu)變異所致，也可因后天損傷、感染等造成。
(二)發(fā)病機(jī)制
單純性腎囊腫發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，雖屬非遺傳性先天性疾病，但Schnlzinger(1994)等發(fā)現(xiàn)兩個(gè)單純性腎囊腫家族，對(duì)其進(jìn)行基因連鎖分析尚未發(fā)現(xiàn)與常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)有關(guān)，認(rèn)為可能存在常染色體顯性遺傳性單純性腎囊腫。病變多見于腎下極。囊腫起源于腎小管，突出于腎皮質(zhì)表面，外觀呈藍(lán)色，也可位于皮質(zhì)深層或髓質(zhì)。一般直徑為1cm以下，也可有3～4cm，個(gè)別可達(dá)10cm或以上。囊內(nèi)含無菌清亮琥珀色液體，5%為血性液體。其中約1/3～1/2的病例有囊壁惡性病變。囊壁薄，內(nèi)襯單層扁平上皮，也有纖維化和鈣化呈雞蛋殼狀。下極囊腫可壓迫輸尿管引起梗阻性積水和感染。
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