新生兒失血性貧血

　　(一)發(fā)病原因

1.產(chǎn)前出血 主要是經(jīng)胎盤失血，包括胎兒-胎盤出血、胎-母輸血及雙胎間輸血。由于出血隱匿，出血量多少不等，出血速度可急可緩，因此臨床表現(xiàn)各不相同。
(1)胎兒-胎盤出血：指胎兒出血至胎盤而引起新生兒貧血，可出血至胎盤實質(zhì)或出血導(dǎo)致胎盤后血腫，常見有以下兩種情況：
①臍帶繞頸：當(dāng)臍帶繞頸時，因臍靜脈壁薄，收縮臍帶的壓力首先阻塞臍靜脈，然后才是臍動脈，故胎兒不能得到從臍靜脈來的胎盤血，而臍動脈仍繼續(xù)將胎兒血回流至胎盤。胎兒失血嚴(yán)重者，可喪失20%的血容量。
②剖宮產(chǎn)手術(shù)后：結(jié)扎臍帶前如嬰兒位置高于胎盤，這時通過臍動脈的血繼續(xù)流向胎盤，而由于流體靜力的壓力，阻礙了血從臍靜脈繼續(xù)回流至胎兒，有報告剖宮產(chǎn)嬰兒血容量較陰道分娩者低。
(2)胎-母輸血：
①臍動脈和絨毛間隙存在壓力差：臍動脈和絨毛間隙存在壓力差，胎兒水分及代謝產(chǎn)物可達(dá)母體，因此胎兒血亦可循此途徑，特別是絨毛有破損時，血可直接進(jìn)入母血循環(huán)，有人檢查妊娠各期胎盤，發(fā)現(xiàn)胎盤屏障有不少小裂口，此乃繼發(fā)于血管的阻死和絨毛梗死。
②經(jīng)腹羊膜穿刺術(shù)：經(jīng)腹羊膜穿刺術(shù)已廣泛用于處理新生兒溶血病及圍生期遺傳代謝性疾病診斷，穿刺針頭可損傷胎盤引起出血。曾有報告10.8%胎-母輸血發(fā)生于診斷性羊膜穿刺后。
③其他損傷：外倒轉(zhuǎn)術(shù)、靜注催產(chǎn)素、母親妊娠高血壓綜合征等。
④胎盤絨毛膜血管瘤、絨毛癌等：胎兒紅細(xì)胞最早可在妊娠4～8周通過胎盤進(jìn)入血液循環(huán)，也可在臨產(chǎn)時發(fā)生。
(3)胎-胎輸血(fetofetal transfutsion)：雙胎輸血是單絨毛膜雙胎妊娠的一個合并癥，其圍生期發(fā)病率及死亡率均高，1941年Herlitz首先報道，目前對其臨床表現(xiàn)已有較多的認(rèn)識，但發(fā)病機制仍不清楚，近年來在病因研究方面有一定進(jìn)展，因此在處理上也有所突破，增加了存活率。
發(fā)生雙胎輸血的重要條件是雙胎胎盤間具有共同的胎兒血管床，根據(jù)胎盤血管注射牛奶的研究，單絨毛膜雙胎幾乎全存在這種血管吻合，有動脈間，靜脈間，毛細(xì)血管間的吻合，但多發(fā)生在動，靜脈交通型，這是1882å¹´Schatz提出，稱之為“第三循環(huán)”，供血兒動脈血至胎盤絨毛葉，從靜脈回流入受血兒，此病的發(fā)病機制已受到下列新的概念的挑戰(zhàn)：
①雙胎間血清蛋白濃度區(qū)別：1963年Kloosterman提出供血兒通過血管吻合慢性丟失蛋白至受血兒循環(huán)，因蛋白不能通過胎盤，低蛋白血癥的供血兒循環(huán)中膠體滲透壓低，水分回流至母親體內(nèi)?；純好撍蜕L落后;而高蛋白血癥的受血兒其膠體滲透壓高，從母體吸收大量水分，患兒生長較快，羊水過多，并可致全身水腫。
②雙胎間心鈉素水平區(qū)別：1989年Nageotte發(fā)現(xiàn)受血兒心鈉素水平高于供血兒，心鈉素釋放是由于血容量增加刺激而產(chǎn)生的，同時可促使胎兒尿產(chǎn)生增加，導(dǎo)致羊水過多，1992年Wieacker也同意此結(jié)論，指出羊水增多是由于抗利尿激素釋放受抑制所致。
③帆狀胎盤：1993年Fries等指出單絨毛膜妊娠合并帆狀胎盤者雙胎輸血多于不合并者，他們認(rèn)為膜狀臍帶易受壓，血流通過臍靜脈到一個雙胎的量減少，而較多的血會通過胎盤血管吻合處流至另一胎兒，致羊水產(chǎn)生過多，又可反過來壓迫臍靜脈造成惡性循環(huán)，作者指出穿刺抽出大量羊水，不僅可緩解癥狀，也可作為直接病因治療。
④雙胎間胎盤功能的區(qÅ«)別：1992å¹´Saunders等提出雙胎輸血的病因是供血兒的子宮胎盤功能不全，胎盤循環(huán)周圍阻力增加，通過血管吻合促進(jìn)血分流至受血兒，1993å¹´Vetter提出小的胎兒胎盤功能不全和生長障礙的反應(yÄ«ng)是釋放出生長刺激物，但因本身胎盤功能不全而無法對此刺激物起反應(yÄ«ng);而另一胎兒其胎盤功能正常，通過血管吻合此生長刺激物流入，受刺激后促進(jìn)生長，此過程即稱為“生長因子后果”(growth factor sequence)。多由于分娩時產(chÇŽn)科意外情況、胎盤及臍帶畸形而引起。生后失血以臍部、胃腸道和內(nèi)出血多見，近年來由于醫(yÄ«)院性診斷性取血而引起失血也有所增加。
2.產(chǎn)時失血 多由于分娩時產(chǎn)科意外情況、胎盤及臍帶畸形而引起。
(1)胎盤異常：嚴(yán)重失血常發(fā)生于前置胎盤、胎盤早期剝離或剖宮產(chǎn)時誤切胎盤而致失血，胎盤畸形以多葉胎盤較常見，每一葉發(fā)出一脆弱靜脈分支至胎盤，該血管易破裂出血。
(2)臍帶異常：正常臍帶可由于過度牽扯而突然出血，臍帶畸形如臍帶血管瘤、迷走血管等，后者是臍帶達(dá)到其植入處前分出1條或多條血管，其血管壁薄，缺乏臍帶膠樣組織的保護(hù)，極易破裂;臍帶帆狀植入胎盤，血管亦在無保護(hù)情況下穿過羊膜和絨毛膜之間，出血發(fā)生率為1%～2%。
3.生后失血 生后失血以臍部、胃腸道和內(nèi)出血多見，近年來由于醫(yī)院性診斷性取血而引起失血也有所增加。
(1)臍部失血：原因可由于：
①斷臍時臍帶結(jié)扎不緊或臍帶殘端血管再度開放而出血。
②經(jīng)臍帶靜脈插管進(jìn)行換血，換入庫存會有過多保養(yǎng)液的低血紅蛋白血。
③多次做診斷性臍靜脈取血。
(2)腸道失血：由新生兒出血癥、先天性腸道畸形或壞死性腸結(jié)腸炎引起。
(3)內(nèi)出血：多由產(chǎn)傷引起，貧血常在生后24～72h出現(xiàn)，多伴有黃疸，有以下幾種情況：
①巨大頭顱血腫或頭皮腱膜下出血。
②顱內(nèi)出血：如硬腦膜下及蛛網(wǎng)膜下腔出血。出血量大者可致貧血，窒息缺氧所引起的早產(chǎn)兒腦室出血，出血量可達(dá)10%～15%患兒血容量。
③肝、脾破裂。
④腎上腺出血。
(二)發(fā)病機制
新生兒失血可由于胎盤的異常分離(胎盤早剝)，前置胎盤，產(chǎn)傷造成的臍帶撕裂，胎盤內(nèi)臍帶呈帆狀附著撕裂血管，剖宮產(chǎn)時切入前置胎盤所引起。如果分娩時臍帶緊緊纏繞在胎兒頸部或身體，動脈血可從胎兒泵入胎盤，同時由于臍帶受阻，妨礙了血液通過臍靜脈回流到嬰兒;分娩時立即夾住臍帶可能造成嚴(yán)重的急性隱性失血(進(jìn)入胎盤)。
在宮內(nèi)的胎-母出血可造成嚴(yán)重程度不等的隱性失血。這種出血可能是急性或遷延性，也可能是慢性和反復(fù)性的。如果胎兒有對出血的代償，其血細(xì)胞比容的下降會有一段時間(因為血容量再擴張)。急性圍生期出血會導(dǎo)致胎兒或新生兒休克，血細(xì)胞比容的下降需要經(jīng)過數(shù)小時。對母血的Kleihauer試驗陽性可證實胎母出血;當(dāng)有胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母親血循環(huán)后，其抗酸洗脫的特性可為血涂片確定。
慢性胎-胎間的輸血可發(fā)生在單卵雙胎，他們共同的胎盤之間有血管相通。至宮內(nèi)(在供血雙胎)隱性失血。