幼年型皮肌炎

(一)發(fā)病原因
本病病因和發(fā)病機制不明。其發(fā)病與感染和免疫功能紊亂有關。多種感染，尤其是病毒感染，特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發(fā)病有關。感染引起淋巴細胞釋放細胞因子等機制損害肌纖維;同時肌肉蛋白變性而具有了抗原性，產(chǎn)生的自身抗原抗體反應也可能起一定作用。一般認為本病為細胞介導的免疫失調(diào)所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患兒HLA-B8和DR3明顯增加，但與家庭遺傳的關系尚未確定。
(二)發(fā)病機制
廣泛血管炎是兒童皮肌炎的主要病理變化。小動脈、小靜脈和毛細血管可見血管變性、栓塞、多發(fā)性梗死。在電鏡下血管變性以內(nèi)皮細胞變化為主，內(nèi)皮細胞腫脹、變性、壞死，引起血小板堆積、血栓形成而造成管腔狹窄和梗阻。這種血管改變可見于皮膚、肌肉、皮下組織、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)臟的包膜。皮膚改變表現(xiàn)為表皮萎縮、基底細胞液化變性、真皮水腫、慢性炎性細胞浸潤、膠原纖維斷裂與破碎。甲皺部位可以見到表皮下毛細血管因內(nèi)皮腫脹而致擴張、增大、數(shù)量減少和呈扭曲狀。嚴重者，用肉眼都可見到。肌肉組織由于肌束周圍肌纖維小血管病變，使肌纖維粗細不等、變性、壞死。病程較長者，肌纖維萎縮或為纖維性結締組織替代、鈣質沉著。胃腸道血管損害可形成潰瘍、出血和穿孔。