小兒髓母細(xì)胞瘤

(一)發(fā)病原因
髓母細(xì)胞瘤本病為常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，屬于惡性程度很高的腫瘤，起源于小腦蚓部或第四腦室頂?shù)暮笏璺寂咛埩艚M織。占兒童原發(fā)性腦瘤的10%～20%，后顱窩腫瘤的40%。好發(fā)于兒童。
(二)發(fā)病機制
腫瘤位于小腦蚓部者約占80%，多數(shù)突向第四腦室生長，年齡較大者(13～15歲)少數(shù)位于小腦半球，有人解釋髓母細(xì)胞瘤來源于髓帆增殖中心，而大齡者可由小腦外顆粒層細(xì)胞殘余發(fā)展而來。極少數(shù)腫瘤可經(jīng)枕大孔向下發(fā)展到上頸髓椎管(即腦內(nèi)下降型枕大孔區(qū)腫瘤)。腫瘤高度惡性，常有瘤細(xì)胞脫落沿腦脊液播散轉(zhuǎn)移，可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等處，有人統(tǒng)計發(fā)生腦脊髓轉(zhuǎn)移者占12%～46%。
1.發(fā)病機制 目前根據(jù)某些腫瘤發(fā)病特點、病理以及一些基礎(chǔ)實驗研究，提出幾種學(xué)說。
(1)遺傳學(xué)說：在神經(jīng)外科領(lǐng)域中，某些腫瘤具有明顯的家族傾向性，如視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤等，一般認(rèn)為它們均為常染色體顯性遺傳性腫瘤，外顯率很高。
(2)病毒學(xué)說：實驗研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接種于動物腦內(nèi)可誘發(fā)腦瘤。
(3)理化學(xué)說：物理因素中被確認(rèn)的具有致腫瘤可能的是放射線，已有許多關(guān)于頭顱放療后引起顱內(nèi)腫瘤的報道。在化學(xué)因素中，多環(huán)芳香碳?xì)浠衔锖拖跛峄衔铮缂谆戄?、苯并比、甲基亞硝脲、亞硝基哌啶，在一些動物實驗中都可誘發(fā)腦瘤。
(4)免疫抑制學(xué)說：器官移植免疫抑制藥的應(yīng)用，會增加顱內(nèi)或外周腫瘤發(fā)生的風(fēng)險。
(5)胚胎殘余學(xué)說：顱咽管瘤、上皮樣及皮樣囊腫、畸胎瘤、脊索瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎組織，這些殘余組織具有增殖分化的潛力，在一定條件下可發(fā)展為腫瘤。
2.分類 中樞神經(jīng)系統(tǒng)顱內(nèi)腫瘤分類方法很多。Bailey和Cushing的分類能反映腫瘤組織的來源及惡性程度，長期以來被世界多數(shù)地區(qū)的神經(jīng)外科和病理科所采用。在此基礎(chǔ)上衍生出一些新的分類方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ級分類法，Russell的膠質(zhì)瘤分類。較有影響的是Kernohan提出將膠質(zhì)瘤，包括星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤和神經(jīng)源腫瘤等，按其分化程度分為Ⅰ-Ⅳ級，根據(jù)這個分類似乎能夠容易地判斷腫瘤的發(fā)展和病人的預(yù)后，因此受到臨床醫(yī)師歡迎，在國內(nèi)國際上使用多年。但此分類法也有缺陷，如同一腫瘤在不同部位，細(xì)胞分化即可不同，有些混合瘤無法分級，而有些腫瘤分級意義不大。在此基礎(chǔ)上世界衛(wèi)生組織制定了新的分類法，其特點是分類細(xì)致，包括了顱內(nèi)發(fā)生的各種腫瘤類型，吸收了既往各種分類的特點和長處，既反應(yīng)了腫瘤的形態(tài)學(xué)，又表明腫瘤的來源，并采用間變這一概念，可認(rèn)為是目前最好的分類。
腫瘤細(xì)胞可隨腦脊液播散至蛛網(wǎng)膜下腔或轉(zhuǎn)移至顱外，可達(dá)11%～43%。瘤組織呈灰紅或紫紅色，質(zhì)軟、易碎，邊界不清。鏡下腫瘤細(xì)胞密集，核呈圓形或橢圓形，深染，多有核分裂，胞漿及間質(zhì)較少，有的呈假菊形團(tuán)排列。