(一)治療
主要手術(shù)切除加放射治療。手術(shù)行后正中開顱，應(yīng)盡可能全切除或近全切除腫瘤，使梗阻的第四腦室恢復(fù)通暢，術(shù)后輔以必要的放射治療。髓母細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移，通常要做全腦脊髓的放射治療。對(duì)于小兒髓母細(xì)胞瘤患者術(shù)后治療方案的選擇上，現(xiàn)常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡，手術(shù)切除的程度及有無轉(zhuǎn)移等因素將患兒分成高危(high risk)和低危(standard risk)二組，針對(duì)不同的分組采取相應(yīng)的術(shù)后治療措施。對(duì)于低危組(年齡>3歲，腫瘤全切除，無轉(zhuǎn)移者)，術(shù)后治療的主要目的是預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統(tǒng)放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及后顱凹加強(qiáng)量可達(dá)54Gy，為防止放療對(duì)幼兒產(chǎn)生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明，減量放療將使對(duì)髓母細(xì)胞瘤的遠(yuǎn)期療效下降，增加復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。相比之下，采用全量全腦脊髓軸放療(CSI)聯(lián)合多元化療(順鉑、長(zhǎng)春新堿、洛莫司汀)的方式卻顯著減少了術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高了生存率。對(duì)于高?；純?年齡≤3歲，殘余腫瘤>1.5cm2或有轉(zhuǎn)移灶者)術(shù)后對(duì)殘余腫瘤及轉(zhuǎn)移灶的局部放療和預(yù)防性CSI是必不可少的。但多數(shù)患兒年齡<3歲，神經(jīng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)易受放療損傷，因此如何利用術(shù)后早期化療來延遲放療開始時(shí)間而不影響疾病的控制效果成為現(xiàn)在的研究重點(diǎn)。有人認(rèn)為此方法與術(shù)后立即放療起到同樣效果，但也有人認(rèn)為在化療的過程中已有74%的患兒出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，隨后的CSI也不能對(duì)病情惡化進(jìn)行完全補(bǔ)救，而且化療導(dǎo)致血相抑制，也將使隨后的放療難以進(jìn)行。近年，我院對(duì)部分患兒采用化療的方法，其主要藥物為替尼泊苷(商品名為“邦萊”)加長(zhǎng)春新堿(VCR)或平陽霉素靜脈給藥，椎管內(nèi)注射甲氨蝶呤(MTX)，可使復(fù)發(fā)的髓母細(xì)胞瘤完全消失，療效極為顯著。故為了減少放療的副作用，我院常規(guī)在術(shù)后先行化療，繼之再局部放療，遠(yuǎn)期效果正在觀察中。
(二)預(yù)后
早年髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后極差，近年隨著術(shù)后的放療和化療，其生存期已有極大的提高了。1984年Berry報(bào)道5年生存率為56%，10年生存率為43%;1988年Leftkowitz報(bào)道兒童髓母細(xì)胞瘤10年生存率為75%，12年生存率達(dá)51%，而1990年Garton則報(bào)道5年生存率為50%～60%。