小兒煙酸缺乏病

(一)發(fā)病原因
煙酸缺乏病或粗皮常見原因有：
1.攝入不足 主要見于以玉米為主食者，因?yàn)橛衩姿瑹熕岽蟛糠质墙Y(jié)合型，未經(jīng)分解釋放不能為機(jī)體所利用。玉米蛋白質(zhì)缺乏色氨酸，此乃煙酸的前體。
2.吸收障礙 如慢性營養(yǎng)不良、長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結(jié)核等均可影響煙酸的吸收。
3.疾病因素 許多致病菌如沙門菌、痢疾桿菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、百日咳桿菌等不能自制煙酸以繁殖，須從被感染人體組織中奪取煙酸，故此類患兒易并發(fā)煙酸缺乏病。
4.藥物 系指可干擾煙酸代謝的藥物，常見的為異煙肼，后者可干擾吡多醇作用，而吡多醇則是色氨酸通過尿氨酸，煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶，因此，維生素B6缺乏的各種原因亦可致本病。某些抗癌藥物，特別是6-硫基嘌呤長期服用亦可導(dǎo)致本病。
5.先天性遺傳病 Hartnups病可以因?yàn)樾∧c和腎小管輸送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。
(二)發(fā)病機(jī)制
尼克酸或尼克酰胺又名煙酸或煙酰胺，尼克酸是兩個(gè)輔酶即煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(輔酶Ⅰ、NAD)和煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(輔酶Ⅱ、NADP)的前體。尼克酸被組織吸收后，組成細(xì)胞內(nèi)重要的輔酶NAD和NADP，二者參與體內(nèi)很多氧化還原反應(yīng)，包括葡萄糖酵解，丙酮酸鹽代謝，戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白質(zhì)及嘌呤的代謝。煙酸大量服用具有降低血膽固醇、三酰甘油及β-脂蛋白濃度和擴(kuò)張血管的作用。
主要病變表現(xiàn)在皮膚、消化道和神經(jīng)系統(tǒng)。真皮淺層膠質(zhì)發(fā)生水腫和病變，乳頭狀血管擴(kuò)張充血，血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤、表皮層過度角化，隨后發(fā)生萎縮。皮膚出現(xiàn)紅斑，滲液，可形成皰疹及大皰，以后結(jié)痂，萎縮及著色。嚴(yán)重時(shí)皮疹彌漫全身，皮脂腺及毛囊枯萎。消化道表現(xiàn)為口內(nèi)及舌黏膜紅腫、充血，久病則舌刺萎縮。常伴繼發(fā)感染，形成潰瘍。結(jié)腸腸壁增厚、發(fā)炎，有小片狀假膜形成。其后腸黏膜萎縮，腸腺減少。肝內(nèi)可見脂肪浸潤。神經(jīng)系統(tǒng)的病變包括脫髓鞘和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性。脊髓的側(cè)索與后索亦可出現(xiàn)脫髓鞘。