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小兒煙酸缺乏病別名:小兒倍拉格病

(一)治療
1.補(bǔ)充煙酸 口服煙酸50~300mg/d,分2~3次。服后半小時(shí)左右可出現(xiàn)皮膚發(fā)熱,發(fā)紅和燒灼感等血管擴(kuò)張的表現(xiàn),稍減量或多次分服,可減少此種反應(yīng)。或改用煙酰胺75~100mg/d,分3次口服,必要時(shí)可肌注或靜脈點(diǎn)滴,1~5mg/(kg·d),見效更快。煙酸在肝內(nèi)經(jīng)過(guò)甲基化,如用大量、過(guò)久,則阻礙膽堿的乙?;梢鸶蝺?nèi)脂肪浸潤(rùn),故消化系統(tǒng)癥狀消除后,應(yīng)減少藥量。每天口服15~20mg即可。
遺傳性煙酸缺乏癥,患兒可長(zhǎng)期服大量煙酸,如遇發(fā)燒時(shí),更應(yīng)多服,年齡漸長(zhǎng),藥量可漸減,或時(shí)停時(shí)服。
2.對(duì)癥治療 局部皮膚病損部位嚴(yán)重者,可用軟敷料包裹,并避光;口腔炎者應(yīng)注意口腔衛(wèi)生;有精神癥狀者給予對(duì)癥治療;對(duì)伴發(fā)其他營(yíng)養(yǎng)缺乏病者,可添加B族維生素或酵?a href="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e794.html" target="_blank" class=blue>鈣?低色素貧血給予鐵劑;治愈病人的膳食應(yīng)繼續(xù)加強(qiáng)指導(dǎo)以防其復(fù)發(fā)。
(二)預(yù)后
一般經(jīng)治療后預(yù)后良好。但重者可出現(xiàn)癡呆、幻覺、譫妄、昏迷等。有嚴(yán)重精神神經(jīng)癥者預(yù)后差。

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