小兒脂肪吸收不良

(一)發(fā)病原因
1.膽汁分泌減少 各種原因所致的膽管梗阻，如先天性膽道閉鎖、膽道感染;各種肝病，如膽汁淤積性肝炎、晚期肝硬化等。
2.胰腺疾病 胰腺疾病引起胰腺外分泌減少或缺乏，腸道對(duì)脂肪消化吸收不良。出現(xiàn)脂肪瀉時(shí)，胰脂肪酶的分泌常低于正常量的10%。嚴(yán)重脂肪瀉主要見(jiàn)于先天性囊性纖維性變、慢性胰腺炎及胰腺全切的患兒。
3.腸道疾病 各種原因?qū)е滦∧c吸收面積減少、黏膜表面病變、腸壁浸潤(rùn)及酶缺陷等，均可影響脂肪在小腸的正常攝取、加工和吸收。見(jiàn)于腸道感染性疾病、腸道寄生蟲(chóng)病、炎癥性腸病(克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎)、短腸綜合征、腸淋巴管梗阻(淋巴肉瘤、霍奇金病、腸結(jié)核等)。
4.代謝及其他原因 內(nèi)分泌紊亂疾病，如腎上腺功能低下、甲狀旁腺功能減退;其他原因所致的腸吸收不良綜合征、Wolman病;低丙種球蛋白血癥、免疫球蛋白A重鏈病、無(wú)β脂蛋白血癥;結(jié)締組織病(硬皮病)等。
上述脂肪吸收過(guò)程中，任何一環(huán)節(jié)發(fā)生障礙，均可引起吸收不良而導(dǎo)致脂肪瀉(表1)。
(二)發(fā)病機(jī)制
食物中脂肪多為三酰甘油，當(dāng)其與蛋白質(zhì)等一起進(jìn)入十二指腸后，可促使消化道激素膽囊收縮素(cholecystokinin)釋放，后者促進(jìn)胰腺分泌、膽囊收縮及Oddi括約肌開(kāi)放、脂肪經(jīng)膽鹽乳化后，易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解為甘油一酯及游離脂肪酸。膽鹽分子具有親水及親脂兩個(gè)極，數(shù)個(gè)膽鹽分子圍在一起，親水端向外，親脂端向內(nèi)，可將甘油一酯及游離脂肪酸包圍，形成水溶性，直徑約5nm的微粒(micelles)，借水溶性特性，微?？赏溉胄∧c黏膜表面的不移動(dòng)(unstirred)液層，微粒中的脂肪通過(guò)被動(dòng)擴(kuò)散，被腸黏膜上皮細(xì)胞刷狀緣所吸收，膽鹽仍被留在腸腔，最終大部由回腸末段吸收，進(jìn)入腸肝循環(huán)，可重新被利用。
進(jìn)入上皮細(xì)胞的甘油一酯，在細(xì)胞內(nèi)分解為脂肪酸，脂肪酸在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)又重新合成三酰甘油，并與細(xì)胞合成的磷脂膽固醇及蛋白質(zhì)(apoprotein)一起，組成較穩(wěn)定的乳糜粒，進(jìn)入乳糜淋巴管及血循環(huán)。
上述脂肪吸收過(guò)程中任何一環(huán)節(jié)發(fā)生障礙，均可引起吸收不良導(dǎo)致脂肪瀉。較多見(jiàn)于各種梗阻性或反流性黃疸，包括先天性膽道梗阻及感染中毒性肝炎等，由于此類患兒腸內(nèi)缺乏膽汁，脂肪不能被乳化;其次見(jiàn)于腸道疾病，如各種腸道感染、限局性回腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎、乳糜瀉(麥膠過(guò)敏性腸病，caliac disease)、腸瘺、腸管大部切除以及腸道淋巴梗阻(如霍奇金病、淋巴肉瘤、腸結(jié)核及“滲出性腸病”等)，所謂滲出性腸病以腹瀉、脂肪瀉、水腫及低蛋白血癥為主要表現(xiàn)，系腸道淋巴組織異常，使血清蛋白倒流入腸道，可以131Ⅰ標(biāo)記的白蛋白示蹤檢查糞便等方法證明;因缺乏胰酶所致的脂肪瀉，見(jiàn)于先天性囊性纖維性變;由于異常代謝及其他原因所致的腸吸收不良綜合征亦為脂肪瀉的一種。