小兒部分性肺靜脈異位連接

(一)發(fā)病原因
心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因，大致分為內(nèi)在的和外部的2類，其中以后者多見。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預(yù)計發(fā)病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內(nèi)感染，尤其是病毒感染，如風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險。
(二)發(fā)病機制
1.病理解剖 部分性肺靜脈連接異?？蓡为毚嬖冢蚝喜⑵渌呐K畸形，最常見的是靜脈竇型房間隔缺損，少見的有二尖瓣狹窄、右室雙出口、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、肺動脈狹窄、主動脈縮窄、動脈導(dǎo)管未閉、右位心等。本病類型很多，如右上肺靜脈直接引流入右上腔靜脈、右肺靜脈與右心房連接、右肺靜脈與下腔靜脈連接、左肺靜脈與左無名靜脈連接，以右肺靜脈與右上腔靜脈連接最常見，右肺靜脈異常較左肺靜脈常見。同側(cè)肺靜脈匯入同側(cè)的心房可見于心脾綜合征及共同心房時。
(1)右肺靜脈與右上腔靜脈或右心房連接：最常見，約占3/4。右肺上葉和中葉的肺靜脈分別與上腔靜脈相連在奇靜脈入口與右心房、上腔靜脈連接處之間，而右下肺葉肺靜脈正常回流入左心房。常伴靜脈竇型房間隔缺損，偶爾上腔靜脈騎跨在缺損上。
(3)右肺靜脈與下腔靜脈相連：所有右肺靜脈(偶可為右肺中、下葉的肺靜脈)形成共干匯入下腔靜脈，此類型不多見。共干與下腔靜脈的連接在胸片上右下肺野呈特征性新月形陰影，故又可稱為“彎刀綜合征”(scimitar syndrome)，尚伴有心臟異位、右肺發(fā)育不良、主動脈異常血管供應(yīng)右肺等畸形。
2.病理生理 本病目前尚未發(fā)現(xiàn)肺靜脈梗阻，故血流動力學(xué)特征僅為部分連接異常的肺靜脈左向右分流。單支肺靜脈連接異常其血流量僅占所有肺靜脈血流的20%，因而無明顯的臨床表現(xiàn)。
在伴有房間隔缺損時，血流動力學(xué)變化包括心房水平、肺靜脈水平的左向右分流。肺動脈高壓較少發(fā)生。但彎刀綜合征患兒，若伴有肺實變、肺動脈肌層增厚，肺血管阻力增加，可出現(xiàn)肺動脈高壓。