小兒部分性肺靜脈異位連接別名:小兒部分肺靜脈異位連接
(一)治療在無充血性表現(xiàn)的病例中,無須藥物治療。若肺循環(huán)∶體循環(huán)大于2∶1,則需手術(shù)糾正。右肺靜脈異位連接者,在腔靜脈或右心房內(nèi)通過一人造隧道直接將肺靜脈與左心房相連,亦可將右肺靜脈與左房直接吻合。彎刀綜合征合并大的主-肺動脈連接者,可出現(xiàn)心力衰竭及肺高壓,手術(shù)以前先行心導(dǎo)管術(shù),在主-肺動脈連接處以彈簧圈填塞,從而改善心力衰竭癥狀,降低肺動脈壓。極少數(shù)患兒,必要時可切除部分肺葉。
(二)預(yù)后大多數(shù)患兒的預(yù)后與左向右分流的房間隔缺損相同,很少出現(xiàn)肺血管疾病。術(shù)后長期隨訪證實,尚無肺靜脈梗阻及肺高壓,但仍需定期對小兒進行監(jiān)控。右上肺靜脈異位引流伴靜脈竇型房缺患兒,術(shù)后30%~40%可發(fā)生病態(tài)竇房結(jié)綜合征。在其他類型的小兒中,心律失常則較少出現(xiàn)。
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