小兒過敏性紫癜腎炎

(一)發(fā)病原因過敏性紫癜性腎炎是白細(xì)胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫復(fù)合物沉積引起的免疫復(fù)合物病，其病因仍未完全明了，可能與下列因素有關(guān)：感染、疫苗接種、蟲咬、寒冷刺激、藥物過敏和食物過敏等。盡管這些因素都可能誘發(fā)過敏性紫癜性腎炎，但臨床上仍難明確過敏原，脫敏治療的效果往往難以令人滿意。
(二)發(fā)病機(jī)制鑒于過敏性紫癜性腎炎免疫病理的顯著特點(diǎn)是系膜區(qū)顆粒狀I(lǐng)gA沉積，與IgA腎病改變極為相似，因此推測IgA在發(fā)病中有重要作用，甚至有人認(rèn)為它們本質(zhì)上是同一種疾病。進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)兩者免疫發(fā)病機(jī)制確有驚人的一致性，如均有血清IgA升高、單體以及多聚體IgA升高、λ-IgAl升高，兩者血清中均有循環(huán)IgA免疫復(fù)合物;沉積在腎小球上的均以多聚IgA1為主，且有J鏈沉積;兩者都有C4a、C4b亞型缺陷，都有IgAlO型糖基化異常等等。華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院兒科對(duì)120例過敏性紫癜性腎炎及31例IgA腎病進(jìn)行了比較研究，發(fā)現(xiàn)過敏性紫癜性腎炎 6.3%有IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁的線樣沉積以及膜抗腎小球基底抗體陽性，而且12.5%不是以IgA為主要沉積物，因此，至少在一部分過敏性紫癜性腎炎中，其發(fā)病機(jī)制與IgA腎病顯著不同。過敏性紫癜性腎炎的腎臟損傷中補(bǔ)體發(fā)揮重要作用，補(bǔ)體的激活可能是通過旁路途徑實(shí)現(xiàn)的：
①IgA無激活C1q的能力，而能直接激活C3;
②小球系膜區(qū)證實(shí)有C3、備解素C3PA，而無C1q、C4;
③缺乏的病人易患本病。補(bǔ)體系統(tǒng)的激活，產(chǎn)生一系列炎癥介質(zhì)，導(dǎo)致局部炎性改變，繼之發(fā)生凝血和纖溶系統(tǒng)障礙，出現(xiàn)小血管內(nèi)血栓形成和纖維蛋白的沉積，最終導(dǎo)致腎小球損傷。過敏性紫癜性腎炎的基本病理改變?yōu)槟I小球系膜增生和系膜區(qū)IgA沉積，嚴(yán)重時(shí)尚有新月體形成和腎小管壞死，病理改變輕重差別很大，國際小兒腎臟病研究會(huì)根據(jù)光鏡下腎小球的改變將過敏性紫癜性腎炎分為6型：
1.Ⅰ腎小球輕微改變。
2.Ⅱ單純性系膜增生，不伴毛細(xì)血管襻局灶性改變及新月體。
(1)Ⅱa：局灶節(jié)段性系膜增生。
(2)Ⅱb：彌漫性系膜增生。
3.Ⅲ 系膜增生并出現(xiàn)局灶改變(血栓、壞死、新月體、硬化) 。
(1)Ⅲa：局灶性改變。
(2)Ⅲb：新月體出現(xiàn)，但<50%。
4.Ⅳ 系膜增生，50%～75%腎小球有新月體或局灶性改變。 (1)Ⅳa：局灶性病變。
(2)Ⅳb：新月體50%～75。
5.Ⅴ >75%腎小球有新月體或局灶病變。
(1)Ⅴa：局灶性病變
(2)Ⅴb：新月體。
6.Ⅵ 膜增生性腎小球腎炎。