卵巢交界性腫瘤

(一)發(fā)病原因
卵巢交界性腫瘤的病因尚不明了。伴交界性腫瘤的腹膜假黏液瘤以往認(rèn)為原發(fā)于卵巢，現(xiàn)在提出最可能的來(lái)源是闌尾。
(二)發(fā)病機(jī)制
主要病理類型為漿液性和黏液性，也有子宮內(nèi)膜樣、透明細(xì)胞等分類，但均非常少見。
1.漿液性交界性腫瘤的組織學(xué)診斷 一般采用Katzenstein等提出的標(biāo)準(zhǔn)：①上皮細(xì)胞復(fù)層和(或)呈出芽狀簇集;②細(xì)胞異型性;③核分裂;④無(wú)間質(zhì)浸潤(rùn)。Russell認(rèn)為在無(wú)真正間質(zhì)浸潤(rùn)的前提下，這四點(diǎn)中必須達(dá)到兩點(diǎn)以上才能診斷。在此基礎(chǔ)上，許多學(xué)者又不斷進(jìn)行補(bǔ)充。間質(zhì)浸潤(rùn)有時(shí)不容易判斷和識(shí)別。一部分漿液性交界性腫瘤有腹膜種植，在診斷時(shí)應(yīng)以原發(fā)腫瘤的形態(tài)為準(zhǔn)。近年有人報(bào)道了有微灶性浸潤(rùn)的漿液性交界性腫瘤，Bell和Scully將微浸潤(rùn)定義為：典型形態(tài)的漿液性交界性腫瘤間質(zhì)中存在灶性或多灶性，呈現(xiàn)為單個(gè)細(xì)胞、不規(guī)則小巢狀、乳頭狀或篩孔狀細(xì)胞巢，細(xì)胞呈現(xiàn)不典型性，但對(duì)周圍間質(zhì)不構(gòu)成破壞性并不伴有間質(zhì)反應(yīng)，病灶范圍直徑小于3mm或面積小于10mm2。目前，絕大多數(shù)研究認(rèn)為微浸潤(rùn)不影響預(yù)后，仍劃入交界性腫瘤的范圍。Scudly又提出，當(dāng)這種灶性腫瘤細(xì)胞在間質(zhì)中呈現(xiàn)紊亂的生長(zhǎng)方式，并在細(xì)胞學(xué)上具備惡性特征、對(duì)周圍間質(zhì)構(gòu)成一定程度的破壞或引起間質(zhì)反應(yīng)時(shí)，應(yīng)診斷為“微浸潤(rùn)癌”，尤其合并卵巢外病變時(shí)，對(duì)患者具有威脅。
2.黏液性交界性腫瘤的組織學(xué)診斷 Piura等關(guān)于黏液性交界性腫瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：有上皮增生，無(wú)間質(zhì)浸潤(rùn)，并具有以下三項(xiàng)中的兩項(xiàng)：①絨毛樣腺狀增生;②有絲分裂象或細(xì)胞不典型;③細(xì)胞不超過4層。
近年Rutgers和Seully把黏液性交界性腫瘤分為宮頸內(nèi)模型和腸型。Scully提出卵巢交界性宮頸內(nèi)膜樣黏液性腫瘤，其結(jié)構(gòu)類似于交界性漿液性腫瘤，惟乳頭含有豐富的間質(zhì)并有細(xì)胞出芽，可能種植于腹膜及轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)，但不伴發(fā)腹膜假黏液瘤。其腹膜播散為散布的結(jié)節(jié)，其組成為黏液腺和纖維間質(zhì)。預(yù)后好于腸型。Riopel等提出腸型黏液性腫瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①黏液上皮呈復(fù)層及簇狀，但無(wú)間質(zhì)浸潤(rùn);②伴微浸潤(rùn)者常表現(xiàn)為腺體擁擠，呈融合性生長(zhǎng)或背靠背，缺乏纖維間質(zhì)，或呈篩狀結(jié)構(gòu)，可伴壞死，核分裂象<5/10HPF，浸潤(rùn)范圍<5mm。伴腹膜假黏液瘤的多為腸型。Riopel對(duì)腸型交界性黏液性腫瘤的間質(zhì)浸潤(rùn)由<3mm已放寬至<5mm，因兩者的預(yù)后無(wú)顯著性差異。
3.腹膜種植 傳統(tǒng)的觀點(diǎn)將卵巢外病灶均視為“種植”，這種分類方法有缺陷。Bell提出非浸潤(rùn)性種植中上皮成分稀少，被四周反應(yīng)性纖維細(xì)胞圍繞，使上皮與間質(zhì)細(xì)胞常常融合、難以查見;浸潤(rùn)性種植則上皮成分較多，顯示高度復(fù)雜增生或微乳頭結(jié)構(gòu)及小細(xì)胞巢無(wú)規(guī)律地分布于間質(zhì)中。Sliva對(duì)腹膜種植的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①在間質(zhì)內(nèi)尋找單個(gè)或成群上皮細(xì)胞，若達(dá)到一定數(shù)量則稱“浸潤(rùn)性種植”;②腹膜表面或頂端無(wú)纖維組織反應(yīng)，而上皮細(xì)胞穿透下方組織亦稱“浸潤(rùn)性種植”;③若種植部位廣泛纖維化，僅少數(shù)單個(gè)細(xì)胞位于間質(zhì)內(nèi)，則稱“種植伴早期浸潤(rùn)”。不管腹膜病灶為多中心原發(fā)還是種植，前者發(fā)生率約88%，10年存活率為95%～98%;而后者占12%，10年存活率僅33%，極類似浸潤(rùn)癌。因此近年主張不管卵巢上病灶是什么，存在腹膜浸潤(rùn)性種植者即視為癌。
Seidman統(tǒng)計(jì)4129例交界性漿液性腫瘤經(jīng)7.4年(中位數(shù))隨訪，非浸潤(rùn)性腹膜種植者存活率達(dá)95%，而浸潤(rùn)性腹膜種植者為66%，浸潤(rùn)性腹膜種植是目前判斷預(yù)后最可靠的指標(biāo)。因此希望醫(yī)生在手術(shù)時(shí)對(duì)腹腔應(yīng)慎重地進(jìn)行多點(diǎn)活檢來(lái)尋找病變，漿液性交界性腫瘤中發(fā)生浸潤(rùn)種植是惟一的致死原因，只有這類患者需要化療。
黏液性交界性腫瘤中腸型腹膜播散多為彌漫分布的黏液池，內(nèi)中漂浮黏液上皮。伴交界性腫瘤的腹膜假黏液瘤以往認(rèn)為原發(fā)于卵巢，現(xiàn)在提出最可能的來(lái)源是闌尾。目前對(duì)腹膜假黏液瘤的治療仍不滿意，伴有腹膜假黏液瘤的交界性黏液瘤其生物學(xué)行為不善，預(yù)后不好。間質(zhì)浸潤(rùn)>5mm是惟一的不良預(yù)后指標(biāo)。