卵巢肌肉來源腫瘤

(一)發(fā)病原因
1.平滑肌瘤 可能來源于卵巢皮層或黃體間質(zhì)的血管平滑肌，或卵巢韌帶內(nèi)與卵巢相接點的血管壁平滑肌。但上述來源的價值尚不肯定。
2.平滑肌肉瘤 可能為平滑肌來源。
3.橫紋肌肉瘤 組織來源尚不確定?？赡軄碓从诼殉驳慕Y(jié)締組織;可能為單向發(fā)展的畸胎瘤;也可能為伴有惡性成分過度生長的成熟性囊性畸胎瘤的惡性轉(zhuǎn)化;或者為單向發(fā)展的惡性中胚葉混合瘤。
(二)發(fā)病機制
1.平滑肌瘤
(1)大體：常為單側(cè)，僅見Kandalaft曾報道1例21歲婦女患雙側(cè)巨大卵巢平滑肌瘤。腫物為實性、質(zhì)硬、圓形或卵圓形，表面光滑。切面可見白色或灰白色實性漩渦狀結(jié)構(gòu)，有時可見出血、變性及壞死。由于壞死，可形成囊腔，也可出現(xiàn)鈣化。
(2)鏡下：腫瘤具有典型平滑肌瘤的外觀，與子宮平滑肌瘤相同。腫瘤由不均一的梭狀或長條狀平滑肌瘤細(xì)胞組成，內(nèi)含長形、兩端較鈍的核，又稱雪茄狀核(cigarshaped nuclei)。核可呈柵欄狀排列，且有時較突出。無核分裂象或極少。細(xì)胞和核的異型性不具特征性。腫瘤細(xì)胞成束，中間穿插纖維組織間隔，可以很寬，并呈明顯玻璃樣變。其他在子宮平滑肌瘤中見到的變性亦可存在。特殊染色和免疫組化染色可確定腫瘤屬平滑肌瘤。Mira曾報道1例63歲婦女患卵巢巨大脂肪平滑肌瘤，腫瘤幾乎占據(jù)整個卵巢，脂肪組織取代并分割腫瘤內(nèi)的平滑肌。無子宮平滑肌瘤。
2.平滑肌肉瘤
(1)大體：腫物通常較大，灰黃色，軟，肌性，常見出血、壞死。
(2)鏡下：與平滑肌瘤不同，可見核分裂象、細(xì)胞和核異型性。分化好的平滑肌肉瘤與多細(xì)胞性平滑肌瘤的鑒別，惟一靠核分裂象?，F(xiàn)多認(rèn)為在鑒別良、惡性方面，核分裂象較細(xì)胞和核的異型性重要得多。
Nogales等提出了一種十分罕見的特殊類型，即卵巢黏液樣平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma of the ovary)。他們報道的3例腫瘤均較大，呈膠凍樣，伴囊性變、壞死和出血。但子宮、韌帶及對側(cè)附件均正常。鏡下腫瘤顯示突出的拉長細(xì)胞網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，周圍有豐富的嗜堿性物質(zhì)包繞?？蛊交〖拥鞍讍慰寺】贵w染色，可證實為平滑肌來源。
3.橫紋肌肉瘤
(1)大體：腫瘤單側(cè)，但亦可見腫物轉(zhuǎn)移而累及對側(cè)卵巢，應(yīng)與雙側(cè)受累鑒別。腫瘤通常較大，直徑超過10cm，實性，軟，魚肉樣，暗粉色至黃褐色，部分區(qū)域出血、壞死，也可出血、壞死十分顯著。
(2)鏡下：腫瘤整個由橫紋肌母細(xì)胞構(gòu)成，分為胚胎型、葡萄簇型和多形型。前兩型多見于兒童和年輕婦女，而多形型多見于老年婦女。診斷多形型橫紋肌肉瘤并不十分困難，因為較易找到呈現(xiàn)出橫紋的典型橫紋肌母細(xì)胞。而胚胎型橫紋肌肉瘤的診斷要難得多，因為細(xì)胞分化較差，使橫紋肌母細(xì)胞的鑒別十分困難。此外，有必要認(rèn)識特征性的腺泡或葡萄簇型，這也并不容易。胚胎型橫紋肌肉瘤由處于各種分化階段的橫紋肌母細(xì)胞構(gòu)成，且至少可見部分小圓細(xì)胞聚集，胞質(zhì)少，形成窄緣，分化差。因此與分化差的小細(xì)胞癌、惡性淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤和白血病鑒別困難。在小圓細(xì)胞中，偶爾可見分化較好的細(xì)胞伴有明顯的嗜伊紅胞質(zhì)和偏心核。偶爾還可見大的、較典型的橫紋肌母細(xì)胞。橫紋是否存在不是診斷所必需的，但構(gòu)成腫瘤的細(xì)胞可分化較好，并顯示出橫紋。已經(jīng)證實電鏡下見到Z帶或其前體有助于診斷。免疫細(xì)胞化學(xué)證實，肌紅蛋白(myoglobin)和結(jié)蛋白(desmin)也有助于診斷。腫瘤常受水腫、出血、壞死的影響，在此情況下診斷更困難。因此，徹底檢查和取材對正確診斷極其重要。腫瘤可能并不像人們所相信的那樣少，只不過由于分化差有可能被分入未分化卵巢腫瘤，或被診為其他腫瘤。因此，當(dāng)遇到年輕婦女患未分化、小圓細(xì)胞卵巢腫瘤時，應(yīng)考慮是否為胚胎型橫紋肌肉瘤。當(dāng)下這一診斷時，也應(yīng)除外存在其他腫瘤成分。