卵巢小細(xì)胞癌

(一)發(fā)病原因
多數(shù)作者認(rèn)為卵巢小細(xì)胞癌很可能起源于卵巢體腔上皮、生殖細(xì)胞和性索間質(zhì)這三類常見(jiàn)卵巢腫瘤中的一類。卵巢小細(xì)胞癌與這三類腫瘤雖有明顯的不同，但也都有相似之處。
在常見(jiàn)上皮性腫瘤分化差的地方可有類似卵巢小細(xì)胞癌的未分化細(xì)胞，但在卵巢小細(xì)胞癌未見(jiàn)有向漿液性、黏液性、子宮內(nèi)膜樣、移行細(xì)胞分化的任何跡象。在免疫組化研究方面，所有的上皮性腫瘤均對(duì)上皮性腫瘤相關(guān)抗原染色陽(yáng)性，而小細(xì)胞癌中也有1/3的腫瘤陽(yáng)性。
Ulbright等曾認(rèn)為本瘤由生殖細(xì)胞起源的可能性大，除其發(fā)病年齡類似生殖細(xì)胞腫瘤外，還在光鏡、電鏡下發(fā)現(xiàn)細(xì)胞外基底膜樣物質(zhì)及細(xì)胞內(nèi)玻璃小體，頗似卵黃囊的結(jié)構(gòu)。但據(jù)后來(lái)Aguirre(1989)等觀察，所謂的基底膜樣物質(zhì)可以在多種類型的腫瘤中存在，玻璃樣小體染色的強(qiáng)度和性質(zhì)都與卵黃囊瘤不同。血清甲胎蛋白(AFP)及絨毛膜促性腺激素(HCG)皆陰性。臨床上還注意到對(duì)生殖細(xì)胞敏感的化療藥對(duì)本瘤無(wú)效，北京協(xié)和醫(yī)院一例卵巢小細(xì)胞癌曾用目前認(rèn)為對(duì)生殖細(xì)胞腫瘤療效很好的PVB方案6個(gè)療程，毫無(wú)效果，也不支持起源于生殖細(xì)胞腫瘤。
性索-間質(zhì)腫瘤的發(fā)病年齡分布廣，一半見(jiàn)于絕經(jīng)以后。幼年型顆粒細(xì)胞瘤的發(fā)病年齡較本瘤還早，平均13歲，44%不到10歲。絕大多數(shù)顆粒細(xì)胞瘤分泌雌激素，有女性化作用，可引起性早熟、不規(guī)則陰道出血、絕經(jīng)后出血，不伴有高鈣血癥;而本瘤無(wú)雌激素作用，常伴有高鈣血癥，兩者組織學(xué)相像，卵巢小細(xì)胞癌的細(xì)胞可排列成類似顆粒細(xì)胞瘤的濾泡樣結(jié)構(gòu)，容易混淆。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.大體 腫瘤直徑在14～20cm，重500～2000g，灰白、灰黃色，實(shí)性，結(jié)節(jié)狀，切面可見(jiàn)散在的小囊腔，可見(jiàn)黏液樣變及出血、壞死灶。
2.光鏡檢查 最常見(jiàn)的是彌漫成片的圓形、卵圓形、梭形或不規(guī)則形上皮樣小細(xì)胞，細(xì)胞漿很少，幾乎完全由細(xì)胞核組成，核深染，有相對(duì)小的核仁，核分裂象多。瘤細(xì)胞也可排列呈巢狀或索狀，在多數(shù)腫瘤中還可見(jiàn)到濾泡樣結(jié)構(gòu)。在25%的腫瘤中有含豐富嗜酸性胞質(zhì)的大細(xì)胞，核呈泡狀，核仁明顯，兩種細(xì)胞可混合存在或成群聚集，比例多寡不一。在9%的腫瘤中有一些富含黏液的細(xì)胞。