先天性肝纖維化別名：先天性肝纖維變性
先天性肝纖維化
(一)發(fā)病原因
先天性肝纖維化(CHF)屬常染色體隱性遺傳性疾病，其父母任一方若為雜合子，其表型多正常，而其子女患CHF之機(jī)會(huì)均等?？梢患彝瑫r(shí)有數(shù)人發(fā)病，近親結(jié)婚者的子女可增加患本病的機(jī)會(huì)。
(二)發(fā)病機(jī)制
肝臟增大質(zhì)地變硬，肝匯管區(qū)面積增寬，門(mén)靜脈分支減少、閉塞或狹窄，周?chē)w維組織增生;肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和增生，擴(kuò)張膽管覆以正常的柱狀上皮細(xì)胞;與小兒肝硬化的組織學(xué)改變不同的是肝細(xì)胞和肝小葉結(jié)構(gòu)正常，無(wú)肝細(xì)胞壞死及再生出現(xiàn)。
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