先天性肝纖維化別名：先天性肝纖維變性
以繼發(fā)性的門脈高壓癥及其并發(fā)癥為主要表現(xiàn)，部分病人合并有Caroli病(先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張)或多囊腎，則可同時(shí)伴有此二種疾病的臨床表現(xiàn)。
多數(shù)病人在5～20歲出現(xiàn)癥狀，但小部分病人可在出生時(shí)即出現(xiàn)。主要表現(xiàn)為嘔血、便血(消化道曲張靜脈破裂出血)、腹部包塊(肝脾腫大)、肝脾區(qū)不適或脹痛、貧血(脾亢所致)、反復(fù)發(fā)作的發(fā)熱(并發(fā)膽管感染所致)。合并Caroli病時(shí)可伴有反復(fù)發(fā)作的上腹痛(并發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石)、發(fā)熱、黃疸等。合并多囊腎者可最終出現(xiàn)尿毒癥的癥狀。
智力、體格發(fā)育一般正常，多數(shù)病人常同時(shí)發(fā)現(xiàn)有肝脾腫大，以脾大最為常見，肝脾質(zhì)地均較硬，表面光滑，并發(fā)感染時(shí)伴肝區(qū)叩痛。部分病人臍周皮下靜脈曲張(海蛇頭樣靜脈曲張)，可能聞及臍旁響亮的靜脈營營聲(Kennedy征陽性)，此即所謂Cruveilhier綜合征，系門脈高壓所致。與其他疾病所致門脈高壓癥不同，本病一般不出現(xiàn)腹水，亦無蜘蛛痣。合并多囊腎者，可同時(shí)捫及雙腎腫塊，并可有腎性高血壓。
肝臟組織學(xué)特征為診斷的重要依據(jù)，術(shù)中取切片可確診。
本病應(yīng)與其他原因所致的肝內(nèi)型門靜脈高壓加以鑒別。與小兒肝硬化的鑒別要點(diǎn)有：①本病多在10歲以內(nèi)出現(xiàn)門靜脈高壓，而小兒肝硬化多在10歲以上始有臨床癥狀;②本病肝功能正常，而肝硬化多有肝炎史，肝功能有改變;③本病肝臟病理改變以匯管區(qū)纖維組織增生為主，肝小葉及肝細(xì)胞結(jié)構(gòu)正常。此外本病尚需與肝豆?fàn)詈俗冃?、半乳糖血癥等疾病鑒別。
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