縮窄性心包炎

(一)發(fā)病原因
在臨床上縮窄性心包炎有時(shí)可見(jiàn)到由急性心包炎發(fā)展而來(lái)，但多數(shù)病例急性階段起病隱匿，難于發(fā)現(xiàn)，故在就診時(shí)就已成為縮窄性心包炎而失去原有的病理特征，使病因常難確定。在能肯定的病因中，歐美和日本以特發(fā)性心包炎為縮窄性心包炎的主要病因，但在我國(guó)以結(jié)核性占首位，其次為化膿性、創(chuàng)傷性;近年認(rèn)為非特異性、尿毒癥性、紅斑狼瘡性心包炎也可引起縮窄性心包炎，腫瘤性、放射性和心臟直視手術(shù)引起縮窄性心包炎者在逐年增多，偶有血吸蟲(chóng)、阿米巴等寄生蟲(chóng)感染、心包異物、乳糜性心包炎、膽固醇性心包炎、透析治療、腎移植和抗凝治療后心包積血引起縮窄性心包炎的報(bào)道。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理解剖 縮窄性心包炎的心臟外形一般在正常范圍或偶有縮小，心包病變常累及心外膜下心肌，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致心肌萎縮、纖維變性、脂肪浸潤(rùn)和鈣化。心包臟層和壁層廣泛粘連，心包增厚一般為0.3～0.5cm，甚至1cm或以上，常伴有鈣化，心包腔有時(shí)被纖維組織完全填塞成為一個(gè)纖維瘢痕組織外殼，緊緊包住和壓迫整個(gè)心臟和大血管根部，也可以?xún)H局限在心臟表面的某些部位。在多數(shù)患者中，瘢痕組織主要由致密的纖維組織構(gòu)成，呈斑點(diǎn)狀或片狀玻璃樣變性，而無(wú)提示原發(fā)病變的特征性病理改變。有些患者心包內(nèi)尚可找到結(jié)核性或化膿性的肉芽組織則可提供病因診斷依據(jù)。若發(fā)現(xiàn)外有纖維層包裹、內(nèi)有濃縮血液成分和液體的存在時(shí)，提示心包內(nèi)出血是形成心包縮窄的重要因素。
2.病理生理 典型的縮窄性心包炎，由于心包失去彈性而由堅(jiān)硬的纖維組織代替，形成了一個(gè)大小固定的心臟外殼壓迫心臟，限制了所有心腔的舒張期充盈量而使靜脈壓升高。由于心包呈勻稱(chēng)性縮窄，4個(gè)心腔的舒張壓同等升高，相當(dāng)于肺小動(dòng)脈嵌壓。加之靜脈壓升高，在心室舒張?jiān)缙?，血液異常迅速地流入心室，然而在心室舒張的中晚期心室擴(kuò)張突然受到失去彈性的心包的限制，充盈受阻，心室腔內(nèi)壓力迅速上升。血液沖擊心室壁并形成漩渦而產(chǎn)生振動(dòng)，使聽(tīng)診時(shí)可聞及舒張?jiān)缙陬~外音即心包叩擊音。實(shí)際上縮窄性心包炎心室的全部充盈在舒張?jiān)缙谕瓿?，這種左和右心室舒張期充盈的異常表現(xiàn)在心導(dǎo)管所證實(shí)的壓力曲線上是呈一具有特征性的左右心室壓力曲線，即所謂開(kāi)方根號(hào)壓力曲線。
縮窄性心包炎另一個(gè)顯著異常是，在呼吸時(shí)，胸腔壓力變化不能傳到心包腔和心腔內(nèi)。因此，當(dāng)吸氣時(shí)，周身靜脈和右房壓不下降，由靜脈進(jìn)入右房的血液不增加，這和正常人及心臟壓塞時(shí)的情況相反。
由于心室充盈異常，靜脈壓升高，心排量下降，代償性心率加快，但當(dāng)增加體力活動(dòng)時(shí)，心率不能進(jìn)一步加速，心排量不能適應(yīng)身體需要，臨床上出現(xiàn)呼吸困難和血壓下降;同時(shí)腎臟水鈉潴留，進(jìn)一步增加靜脈壓，臨床上則出現(xiàn)肝大、下肢水腫、腹水和胸腔積液等。
縮窄性心包炎時(shí)，心肌收縮功能一般正?；蚪咏?，但在嚴(yán)重者或病情晚期，由于心包里淺表冠狀動(dòng)脈受壓引起心肌缺血、心肌纖維化、心肌萎縮，可使收縮功能減退，此時(shí)做心包切除術(shù)多效果不佳。