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左心發(fā)育不良是少見而復(fù)雜的先天性心血管畸形。本癥與遺傳有關(guān),有家族史,同胞之間的復(fù)現(xiàn)率為0.5%,雙胎可同時發(fā)病。也有認為此為單基因突變致畸。發(fā)病機理不明,可能是在胎兒期動脈導(dǎo)管管徑特大,大量血液通過未閉的動脈導(dǎo)管進入降主動脈或由于房間隔和卵圓孔關(guān)閉過早,因此進入左半心及主動脈弓的血流減少而形成左心發(fā)育不良。
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