維生素C缺乏病

(一)發(fā)病原因
1、攝入不足　如孕母營養(yǎng)適當(dāng)，小兒出生時(shí)有適宜的維生素C儲(chǔ)備，臍血血漿維生素C含量比母血漿高2～4倍，故3個(gè)月以下嬰兒發(fā)病較少。但如孕母飲食缺乏維生素C，新生兒也可患壞血病。正常人乳含維生素C約40～70mg/L(4～7mg/dl)，可滿足一般嬰兒的需要。人乳中維生素C含量與乳母攝食維生素C多少成正比例。如乳母飲食缺維生素C，其乳兒可患壞血病。新鮮獸乳所含維生素C比人乳少，牛乳中含量一般只有人乳的1/4，經(jīng)儲(chǔ)存、消毒滅菌及稀釋等手續(xù)后，所存無幾。因此，用牛乳、羊乳或未強(qiáng)化乳粉、奶糕、面糊等喂養(yǎng)的嬰兒，如不按時(shí)補(bǔ)充維生素C、水果或蔬菜，極易發(fā)生壞血病。年長兒發(fā)生壞血病是因飲食中缺乏新鮮蔬菜、水果所致。
2、需要增加 新陳代謝率增高時(shí)，維生素C的需要量增加。生長活躍時(shí)，體內(nèi)組織的維生素C含量銳減。早產(chǎn)兒生長發(fā)育較快，維生素C的需要量相對較正常嬰兒為大，應(yīng)予較多補(bǔ)充。熱性病、急慢性感染性疾病如腹瀉、痢疾、肺炎、結(jié)核等病時(shí)，維生素C需要量都增加，如患病時(shí)間較長，且未增加維生素C攝入，易并發(fā)輕重不等的壞血病。
3、其他因素 如長期攝入大量維生素C，其分解代謝及腎臟排泄增加以降低血漿維生素C濃度。如突停用大量維生素C，可發(fā)生壞血病。孕期長期應(yīng)用大量維生素C，新生兒即使生后每日攝入常規(guī)量的維生素C，仍可能患壞血病。
維生素C對人體形成正常膠原組織(collagen)是必需的。人體內(nèi)不能合成維生素C，需從飲食中攝取。維生素C廣泛存在于水果及蔬菜中，水果以枸櫞酸類、葡萄類、莓類等含量豐富，蔬菜則以綠葉菜、出芽的菜或豆、塊莖類、薯類含量較多。人腎上腺及眼晶體中含維生素C量特別高。維生素C極易溶于水，有很強(qiáng)的還原性，遇以下幾種情況易遭破壞：①堿性環(huán)境;②微量銅;③蔬菜被剁、切、擠壓、撕損后釋放抗壞血酸氧化酶;④加熱煮沸時(shí)間過長;⑤制就的備食菜肴放置過久。
維生素C的結(jié)構(gòu)類似單糖，普遍認(rèn)為是膠原生物合成必需的脯氨酸羥化酶(prolylhydroxylase)和賴氨酸羥化酶(Lysylhydroxylase)的重要輔助因子，并可加強(qiáng)多種羥化酶及氧化酶的活性。由于其氧化——還原能力的可逆性，在微粒體電子轉(zhuǎn)運(yùn)中它很活躍。對防止膠原解聚和維持基質(zhì)的完整性，都起到重要作用。在體內(nèi)能使葉酸轉(zhuǎn)變?yōu)樗臍淙~酸，而促進(jìn)紅細(xì)胞的成熟;將三價(jià)鐵還原為二價(jià)鐵，利于腸道對鐵的吸收及血紅蛋白的合成與形成鐵蛋白貯于肝內(nèi)。還能促進(jìn)某些腎上腺及垂體激素、免疫球蛋白及神經(jīng)遞質(zhì)的合成。
有些芳香族氨基酸代謝需維生素C參與，故患壞血病時(shí)可有酪氨酸尿;新生兒期尤以低體重兒常見一過性血酪氨酸過高;早產(chǎn)兒如用高蛋白乳液喂養(yǎng)，尿內(nèi)常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸。這幾種情況皆可用維生素C矯正。
維生素C缺乏可導(dǎo)致膠原纖維形成障礙，細(xì)胞間結(jié)合質(zhì)減少，牙質(zhì)及骨樣組織形成停滯，毛細(xì)血管出血，創(chuàng)傷愈合延遲，葉酸和鐵代謝障礙而引起貧血等一系列病變。
(二)發(fā)病機(jī)制
維生素C與膠原蛋白合成關(guān)系密切。維生素C缺乏時(shí)，由于膠原蛋白合成障礙，從而導(dǎo)致創(chuàng)口、潰瘍不易愈合，骨骼、牙齒等易于折斷、脫落;毛細(xì)血管脆性增加，而引起皮膚、黏膜、肌肉出血等維生素C缺乏病癥狀。
由于維生素C與膠原蛋白合成關(guān)系密切，所以，由維生素C缺乏所引起的維生素C缺乏病的其病理變化主要在細(xì)胞間的結(jié)締組織，尤其是在膠原蛋白中，諸如正在生長的骨、齒和血管等。骨中的病變主要是生長緩慢，軟骨基質(zhì)不能正常鈣化。在軟骨、骨干聯(lián)結(jié)處的骨內(nèi)可見出血，軟骨基質(zhì)的骨小梁斷裂，有時(shí)可見脫位、分離或骨骺嵌入。骨膜下出血，成人少見，但在嬰兒維生素C缺乏病中常見。由于骨膜黏附的疏松導(dǎo)致毛細(xì)血管出血，出血又可使大片骨膜游離。此種骨膜下出血最常見于股骨下端、肱骨上端、脛骨兩端和中間肋骨及肋軟骨交界處。皮膚毛細(xì)血管變脆，以致出現(xiàn)淤點(diǎn)、淤斑和血腫。由于齒齦內(nèi)出血可導(dǎo)致齒齦腫脹、組織脆弱甚至壞疽。由于牙槽骨吸收，可出現(xiàn)牙齒松動(dòng);兒童的牙齒發(fā)育異常，基質(zhì)形成極少，且呈海綿樣牙質(zhì)。
主要病變是由于膠原的缺乏引起出血和骨骼的變化。維生素C缺乏時(shí)，膠原的主要成分羥基脯胺酸(hydroxyproline)和軟骨素硫酸鹽(chondroitin sulfate)減少，使膠原纖維形成發(fā)生障礙。其結(jié)果可出現(xiàn)下列病變：①由于結(jié)締組織形成發(fā)生障礙，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞間缺乏結(jié)合質(zhì)，以致毛細(xì)血管脆性及管壁滲透性增加，可在皮膚、粘膜、骨膜下、關(guān)節(jié)腔及肌肉內(nèi)出血。②骨骼病變：多在肋骨軟骨連接部位及長骨端，尤期在腕、膝和踝關(guān)節(jié)附近。由于基質(zhì)的形成受到影響，成骨細(xì)胞不能再形成正常細(xì)胞間的骨樣組織，軟骨內(nèi)骨化發(fā)生障礙，但軟骨基質(zhì)內(nèi)鈣質(zhì)沉著繼續(xù)進(jìn)行。特征是干骺端臨時(shí)鈣化帶鈣質(zhì)堆積，形成臨時(shí)鈣化帶致密增厚。成骨作用被抑制，不能形成骨組織，已形成的骨小梁變脆易折，干骺端骨質(zhì)脆弱，常導(dǎo)致骨折和骨骺分離。原有的皮質(zhì)骨和松質(zhì)骨由于內(nèi)吸收而出現(xiàn)一般性骨萎縮。骨外膜變松，由于出血傾向?？梢姽悄は鲁鲅?。③牙齒病變：牙齦充血與水腫，或齒質(zhì)細(xì)胞層退化，因膠原缺乏而牙齒松動(dòng)。牙齦的病變開始是牙齦乳頭增生及肉芽組織生長，后逐漸壞死，此病變常見于已出牙的小兒。病情嚴(yán)重者可有骨骼肌退行性變，心臟肥大，骨髓抑制及腎上腺萎縮。