先天性動靜脈瘺

(一)發(fā)病原因
原始血管和血細胞均是起源于中胚層的間充質，早期胚胎體節(jié)尚未形成時，在卵黃囊及體蒂的外中胚里，部分細胞集中形成大小不等的細胞群，稱為血島。血島漸漸伸展并相互連接形成原始的毛細血管叢。動脈和靜脈起源于時間同一的毛細血管叢。血管的胚胎發(fā)育過程，大致可分為叢狀期、網狀期和管干形成期三個階段。在網狀期，如果擴大的血管交通集聚，并趨向于融合一起就可產生動靜脈瘺。在組織學上可見到無數平行的血管融合不全，并多處互相交通，這些交通往往極其細小稱為微小動靜脈瘺。在管干形成期，大體循環(huán)動靜脈之間繼續(xù)保留異常廣泛的交通稱為大動靜脈瘺。至于什么原因引起血管原基發(fā)育異常形成血管畸形仍有許多爭論。某些學者認為先天性動靜脈瘺是染色體畸形的遺傳。但 Desaive和Bessone840例先天性畸形，僅7例提示有遺傳史。在妊娠早期，毒性感染，代謝紊亂、胎位和臍帶位置不正常引起壓迫創(chuàng)傷，可影響正常的胎兒發(fā)育。內分泌和植物神經系統(tǒng)調節(jié)失常也可影響動脈、靜脈和淋巴系統(tǒng)的發(fā)育。循環(huán)系統(tǒng)的胚胎發(fā)育一般分為3個階段：①未分化的血管原始期：未分化的間質細胞形成束狀并伴有血管細胞的發(fā)育，這些早期的毛細血管細胞自發(fā)形成管狀結構，生物學上類似毛細血管瘤來源的細胞。②網狀期：原始的動脈和靜脈管道開始分化，但主干動脈和靜脈尚未出現。③血管基于形成期：成熟血管形成。循環(huán)系統(tǒng)胚胎發(fā)育的任何一期或發(fā)育全過程中，出現發(fā)育停滯或異常均可導致血管畸變，其中網狀期的發(fā)育停滯較容易導致CAVF，擴張的血管溝通、聚集并趨于融合，組織學上可看到血管溝通往往極其細小，稱為微小動靜脈瘺;血管基干形成期的發(fā)育異常使異常血管腔道持續(xù)存在，形成較大的動靜脈瘺。
(二)發(fā)病機制
1.分類
(1)Malan和Puglionisi分類法：Malan和Puglionisi將CAVF分為2種類型：①主干動靜脈瘺：有局部或彌漫型、低活動性或高活動性;②動靜脈血管瘤：單個或彌漫型、低活動性或高活動性。再以形態(tài)學變異為基礎，進一步分出單一主干、叢狀、動脈瘤樣或局限型等亞型。
(2)Szilagyi分類法：Szilagyi等以周圍循環(huán)系統(tǒng)的胚胎學發(fā)育為基礎，提出CAVF的另一個簡單分類：①未分化血管網狀期發(fā)育停滯導致血管瘤;②網狀期發(fā)育停滯導致先天性動靜脈瘺，根據異常交通血管的大小和血管造影所示的部位，再將其分為微小瘺口和大瘺口動靜脈瘺;③血管基干形成期發(fā)育異常，則導致異常血管腔道。
(3)Vollmar分類法：1976年，Vollmar從外科學角度將CAVF按形態(tài)學分為3型。Ⅰ型：周圍動靜脈主干間存在橫軸方向交通支;Ⅱ型：周圍動靜脈主干間，橫軸方向有眾多細小的交通支，且累及局部軟組織和骨骼，此型最多見;Ⅲ型：局限性縱軸方向動靜脈短路，多見于腦部，四肢少見。
2.部位 CAVF可發(fā)生于人體任何部位，并累及病變區(qū)域的所有組織。它最常見于四肢，下肢較上肢多見。它也可累及中樞神經系統(tǒng)，包括大腦和脊髓，并有異常的臨床表現。盆腔先天性動靜脈瘺雖然罕見，但因其病變范圍廣泛，可產生臟器壓迫或陰道出血癥狀。發(fā)生在肺臟、腎臟及消化道等的CAVF也有報道。
3.病理生理 CAVF屬于良性病變，但具有惡性腫瘤的生物學行為，病變不斷發(fā)展和蔓延，常累及鄰近的組織和器官。Holman將先天性動靜脈瘺產生的循環(huán)系統(tǒng)改變，用血流動力學原理解釋，即血液如同流動的液體，有潛在和自然地向低阻力和低壓力處流動的本能。先天性動靜脈瘺是高壓力、高阻力的動脈系統(tǒng)和低壓力、低阻力、高容量的靜脈系統(tǒng)間的異常溝通，由于靜脈端低阻力，使血液容易通過瘺口而不進入毛細血管床，產生血流動力學改變。根據動靜脈交通的部位、管徑的大小和數量，對局部和全身產生不同的作用。瘺口近端(流出道)動脈因血流增加而明顯增粗和扭曲，動脈和靜脈側支循環(huán)增加，循環(huán)血容量增加導致瘺口近側血管進行性擴張。遠端動脈系統(tǒng)無明顯血容量增加，根據瘺支的大小和相應阻力，當遠端血管床阻力同側支動脈阻力的比率超過其近側動脈阻力的比率時，遠端動脈血液發(fā)生逆流。大的慢性動靜脈瘺，當瘺阻力低及瘺的側支循環(huán)良好時，遠端動脈可作為瘺支的流出道。瘺口附近靜脈系統(tǒng)易產生高壓，引起整個靜脈床擴大和曲張。雖然關閉瘺口后可逆轉心臟的擴大和靜脈擴張，但長期病變使瘺口近側動脈擴張和動脈瘤形成則可進行性發(fā)展。分流的血液量取決于瘺的直徑、類型和離心臟的遠近，一般瘺口越大，離心臟越近，分流的血液也越多。
病變區(qū)域靜脈動脈化，血管壁平滑肌細胞肥厚，但未出現彈力層。動靜脈瘺的局部作用直接與瘺支大小有關，流經瘺支的動脈血流“竊血”，可導致周圍組織灌注壓降低，產生缺血。而在瘺口遠端的靜脈壓升高，則產生靜脈高壓的一系列臨床表現，包括遠側靜脈血液淤滯、靜脈瓣膜功能不全，偶有逆向血流。動靜脈瘺的全身性表現包括心排血量增加、心率加快、心臟擴大、心肌肥厚、舒張壓降低伴脈壓增大和血容量增加等。少數情況下，如果經瘺支的血流量很大，則心排血量的增加可使心率加快、心肌收縮力降低，最終產生高排血量性心力衰竭。由于CAVF瘺支較多而細小，其對全身循環(huán)系統(tǒng)的影響不如后天性動靜脈瘺明顯。