先天性橈骨缺如別名：橈骨棒狀手
先天性橈骨缺如
(一)發(fā)病原因
先天性橈骨缺如的真正原因仍不清楚。根據(jù)Gegenbauer理論，上肢由一個(gè)主干和四個(gè)副射線組成。橈骨、舟狀骨、大多角骨、第1掌骨及拇指兩節(jié)指骨組成第1副射線。當(dāng)?shù)?副射線的發(fā)育抑制時(shí)，則出現(xiàn)先天性橈骨缺如，同時(shí)拇指也常缺如。近來(lái)認(rèn)為與頸7神經(jīng)根或橈神經(jīng)的引導(dǎo)生長(zhǎng)受抑有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
正常胚胎發(fā)育時(shí)期，軀干旁出現(xiàn)肢芽后，是神經(jīng)引導(dǎo)著骨骼生長(zhǎng)。肢芽前端有扁平圓形膨大，其中形成一條主干與四條射線，大拇指、大魚(yú)際肌、第1掌骨、腕骨和橈骨都屬于第一射線。任何因素干擾使上肢第一射線的發(fā)展受到壓抑，都將形成橈骨缺如，同時(shí)造成拇指、大魚(yú)際肌和舟骨的缺如。
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