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膜性腎小球腎炎

膜性腎小球腎炎

【病因?qū)W】
本病為多病因所致。特發(fā)性膜性腎病約占成人腎病綜合征的50%左右。本節(jié)主要介紹特發(fā)性膜性腎炎,在診斷上需除外,伴發(fā)于其他各種原因的膜性腎病:
①藥物:青霉胺、金、巰甲丙脯酸等。
②結(jié)締組織?。喝绺稍锞C合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
③混合性結(jié)締組織病等。
④感染抗原及某些寄生蟲:如瘧疾、血吸蟲等。
⑤肝炎病毒:乙肝病毒所致乙肝相關(guān)性腎炎(HBV-ASGN)、丙肝病毒性膜性腎病。
⑥惡性實(shí)體腫瘤:在大于60歲的膜性腎病患者中,約22%的人存在惡性腫瘤,而癌性相關(guān)性腎炎中,最常見為膜性腎病占60%~70%。常見的腫瘤如:肺、乳腺、胃腸道、卵巢、腎細(xì)胞癌、淋巴瘤、白血病及類肉瘤等。
⑦其他伴隨的可有:糖尿病、結(jié)節(jié)病、甲狀腺炎、重癥肌無力、鐮狀紅細(xì)胞貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、壞疽性膿皮病及大皰性天皰瘡等。
【發(fā)病機(jī)理】
本病為免疫復(fù)合物長期、緩慢沉積于上皮細(xì)胞下(又稱慢性免疫復(fù)合物沉積?。R话悴灰鹧装Y細(xì)胞反應(yīng),而通過補(bǔ)體的終末成分C3b~C9是補(bǔ)體的攻膜系統(tǒng),導(dǎo)致基底膜損傷。免疫熒光顯示有顆粒狀I(lǐng)gG、C3沉積于腎小球基底膜。Dixon等在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中,以每日2mg低劑量異性蛋白注入家兔產(chǎn)生慢性血清病,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致膜性腎病。
本病基底膜上皮側(cè)免疫復(fù)合物主要原位形成,抗原可為事先“植入”,也可是臟層上皮細(xì)胞表面糖蛋白與相應(yīng)的抗體在上皮細(xì)胞表面形成免疫復(fù)合物,而脫落于基底膜上。
細(xì)胞介導(dǎo)的免疫功能障礙亦是本病的免疫學(xué)特征之一。有資料提示:尤其在腎病綜合征發(fā)作期,T淋巴細(xì)胞亞群的異常,如CD4,CD8細(xì)胞的百分?jǐn)?shù)和絕對值異常,前者偏高,后者減少。
原發(fā)性膜性腎病與免疫遺傳學(xué)標(biāo)證明顯相關(guān);歐洲如英國、德國、西班牙及芬蘭等國原發(fā)性膜性腎病病人HLA-DR3檢出率顯著增高,美國原發(fā)性膜性腎病病人顯示B細(xì)胞抗原MT2,日本原發(fā)性膜性腎病患者HLA-DR2檢出率明顯高,美國、英國本病患者有B18-BfF1-DR3單型陽性者往往較其它類型預(yù)后差。

 

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