單發(fā)性骨軟骨瘤

(一)發(fā)病原因
單發(fā)性骨軟骨瘤是骨的一種錯(cuò)構(gòu)瘤，源于生長(zhǎng)軟骨異常的骨膜下增生，是常見(jiàn)的良性骨腫瘤。確切病因尚不清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.大體檢查 骨軟骨瘤的大小可有很大的不同，一般位于長(zhǎng)管狀骨的骨軟骨瘤，其最大徑平均為4cm，在扁平骨或不規(guī)則骨通常較大，個(gè)別報(bào)告最大者有40cm。帶蒂的骨軟骨瘤呈管狀或圓錐形，表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀，其頂端外形不一。無(wú)蒂型骨軟骨瘤呈碟狀，半球形或菜花狀。
骨軟骨瘤頂部被覆一軟骨帽，隨年齡而改變。在幾歲兒童的單發(fā)骨軟骨瘤中，骨軟骨瘤主要由軟骨構(gòu)成，其初始骨化與干骺端新生骨小梁的邊緣融合。在兒童期，軟骨帽仍覆蓋整個(gè)骨軟骨瘤頂部，是一種類(lèi)似正常嬰兒軟骨的白到亮藍(lán)色的透明軟骨，其厚度從幾毫米到1cm或更多。隨年齡增長(zhǎng)，軟骨帽厚度降低，在許多部位消失。在成人期，原來(lái)的軟骨帽部位常留下少量凹凸不平的殘留物，其厚度不超過(guò)幾毫米。單發(fā)骨軟骨瘤是否發(fā)生了惡性變，其軟骨帽的厚度和外形很重要。
腫瘤在切面中顯示3層典型結(jié)構(gòu)：①表層為血管稀少的膠原結(jié)締組織，與周?chē)悄ゃ暯?，并緊密附著于其下方組織。②中層為灰藍(lán)色的透明軟骨，即軟骨帽蓋，類(lèi)似于正常的軟骨，一般為幾毫米厚，其厚度與病人年齡有關(guān)。兒童及青少年，正處于骨生長(zhǎng)活躍期，軟骨厚度可達(dá)3cm。而成人有時(shí)軟骨帽蓋完全缺如。這種現(xiàn)象是由于在停止生長(zhǎng)后，腫瘤周?chē)Y(jié)構(gòu)對(duì)軟骨帽蓋產(chǎn)生壓力及磨損所致。而在成年人如軟骨帽蓋超過(guò)1cm厚，應(yīng)考慮骨軟骨瘤惡變的可能。無(wú)蒂型骨軟骨瘤，軟骨層所占面積較大。③基層為腫瘤的主體，含有黃髓的骨松質(zhì)，與患骨相連。
2.顯微鏡檢查 主要是檢查骨軟骨瘤的軟骨帽蓋，軟骨帽蓋的組織學(xué)檢查類(lèi)似于骨骺生長(zhǎng)板?？梢?jiàn)有如下情況：①在年輕病人腫瘤生長(zhǎng)活躍，可見(jiàn)多數(shù)的雙核軟骨細(xì)胞。②當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)停止時(shí)，軟骨細(xì)胞停止增殖，并出現(xiàn)退行性變。③當(dāng)軟骨層偶因生長(zhǎng)紊亂時(shí)，軟骨中可有鈣質(zhì)碎屑沉積。④當(dāng)腫瘤發(fā)生惡性變而為軟骨肉瘤時(shí)，亦有顯著的鈣化及骨化，且軟骨細(xì)胞具有不典型的細(xì)胞核。在單發(fā)骨軟骨瘤的生長(zhǎng)期，其軟骨帽外觀與正常生長(zhǎng)軟骨相同，但較不規(guī)則，從表面開(kāi)始，可見(jiàn)增生、柱狀、肥大和鈣化層。然后為軟骨內(nèi)化骨所形成的骨小梁，其分布、方向和外形很不規(guī)則，偶爾含有軟骨島。在成人，不連續(xù)且薄的軟骨帽象成熟的透明軟骨，類(lèi)似關(guān)節(jié)軟骨。
單發(fā)骨軟骨瘤的組織學(xué)檢查中唯一重要的事是證實(shí)軟骨中沒(méi)有肉瘤變的組織。