二水焦磷酸鈣結(jié)晶沉積癥

【病因?qū)W】
1988年McCarty將 它分為多種類型，說明此病發(fā)病與多種因素相關(guān)。有遺傳性、非遺傳性;有與代謝障礙相關(guān)的，也有與關(guān)節(jié)外傷相關(guān)的。根據(jù)有關(guān)統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，80%以上病人，年齡在60歲以上;70%病人，有關(guān)節(jié)損傷史;年輕(<50歲)病人大多伴有代謝障礙存在。
焦磷酸性關(guān)節(jié)病分類：
1.遺傳性
2.散發(fā)性(特發(fā)性)
3.與代謝病相關(guān)性 甲狀旁腺肌能亢進(jìn)，家族性低尿鈣性高血鈣癥，血色病，含鐵血黃素沉積癥，甲狀腺機(jī)能減退，痛風(fēng)，低血鐵癥，低血磷癥，淀粉樣變性。
4.與關(guān)節(jié)外傷、手術(shù)相關(guān)
CPPD結(jié)晶沉積的機(jī)制不詳。多數(shù)認(rèn)為與局部無損無機(jī)焦磷酸(PPi)增加和軟骨糖蛋白抑制PPi沉積的作用減弱相關(guān)。正常情況下，三磷酸核苷(NTP)被三磷酸核苷焦磷酸水解酶(NTP)分解為單一磷酸核苷(NMP)和PPi，而后PPi被無機(jī)焦磷酸酶(PPiase)分解為無機(jī)磷酸(Pi)。
如果三磷酸核苷焦磷酸水解酶活性增加，無機(jī)焦磷酸酶活性降低，再加上局部組織沉積抑制作用的減弱，即可造成無機(jī)焦磷酸酸的沉積。據(jù)稱，隨著年齡增長(zhǎng)或組織損傷，抑制沉積作用會(huì)逐漸減弱。所以CPPD沉積于多發(fā)生于老年人，并隨年齡增長(zhǎng)而增加;也見于組織損傷部位，因而膝關(guān)節(jié)的發(fā)病率較高。代謝障礙也改變局部組織的理化性質(zhì)，有利于CPPD結(jié)晶沉積。如血色病中的鐵離子，一方面直接改變軟骨性能，另一方面又抑制無機(jī)焦磷酸酶，從而增進(jìn)CPPD沉積。這些假說，是否能全部解釋CPPD沉積的機(jī)制，目前尚不清楚。不過最近有人證明CPPD沉積病人，其關(guān)節(jié)液中ATP濃度較其他關(guān)節(jié)炎濃度為高。ATP可被NTPPase水解為AMP和PPi;還有人證明焦磷酸酶對(duì)焦磷酸鈣有溶解作用，這種溶解作用受Mg++刺激，受Ca++抑制。Fam也證明CPPD客病人中，其關(guān)節(jié)液ATP水平較其他關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)液為高，并與PPi濃度成正相關(guān)。