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二水焦磷酸鈣結晶沉積癥別名:焦磷酸性關節(jié)病

【臨床表現】
CPPD結晶沉積于肌腱、韌帶、關節(jié)囊、滑膜和關節(jié)軟骨,大多呈無癥狀靜止狀態(tài)。但“活動”時,可呈急性炎癥或慢性變性病理改變。炎癥與變性,可依次出現,或重疊存在,使臨床癥狀呈多樣性表現,急性、亞急性、慢性或間歇性發(fā)作,使臨床癥狀類似其他多種關節(jié)疾病,造成診斷困難。
1.假性痛風 焦磷酸性關節(jié)病病人,約有1/4表現假性痛風癥狀。且男性病人較多。關節(jié)炎癥往往突然出現單個或多個關節(jié)受累,表現關節(jié)腫、痛,持續(xù)數天,而自行緩解。緩解期間,無任何癥狀。整個炎癥過程,酷似痛風。但與真性痛風不同。①關節(jié)部位不同 此病最多見于大關節(jié)。以膝關節(jié)最多見,約占受累部位的一半。其次為肩、肘、腕、踝,及包括第一跖趾關節(jié)在內的其他滑膜關節(jié)。而真性痛風,最常累及第跖趾關節(jié),大關節(jié)受累不常見。②疼痛性質不同 真性痛風,炎癥時疼痛明顯。而本病疼痛較輕或“小”痛。雖然關節(jié)腫脹明顯,但抽吸關節(jié)液后,疼痛可立即緩解。③炎癥過程不同 真性痛風對誘發(fā)因子(外傷、汞利尿劑等)反應的潛伏時間較長,需數天才出現紅腫反應。如有痛風石,可破潰而出。而本病對誘因反應需時較短,數小時即可出現炎癥反應。關節(jié)腫脹明顯,但疼痛不劇,炎癥過程較短,從不發(fā)生潰破。
2.假性類風濕性關節(jié)炎 此型約占CPPD病人的5%,表現為對稱性多關節(jié)受累。雖然癥狀較輕,但持續(xù)時間較長,幾風吹雨打或幾月,表現為晨僵、疲憊、滑膜增厚、屈曲攣縮、血沉增快等。約10%病人IgM類風濕因子陽性,約1%病人極似類風濕性關節(jié)炎,常導致錯誤診斷。
3.假性骨關節(jié)炎 此型表現為進行性多關節(jié)性性變。膝關節(jié)最常受累,其次為腕關節(jié)、掌指關節(jié)、髖關節(jié)、肩關節(jié)、肘關節(jié)和踝關節(jié)。雖然這種表現與原發(fā)性骨關節(jié)炎的關節(jié)受累類型(如膝、髖)有交叉重疊,但焦確鑿酸性關節(jié)病的關節(jié)炎性不同,其遠側、近側指間關節(jié)表現Heberden結節(jié)和Bouchard結節(jié)及第一腕掌關節(jié)較少受累,CPPD的關節(jié)性呈對稱性發(fā)展,但某些關節(jié),尤其是有嚴重損佫或骨折的關節(jié),變性更嚴重。CPPD受累關節(jié)常發(fā)生屈曲攣縮,膝關節(jié)常外翻畸形。
4.假性神經營養(yǎng)性關節(jié) 焦磷酸性關節(jié)病可表現為嚴重的破壞性關節(jié)病,但神經檢查,大多在正常范圍。但已有輕度脊髓癆伴發(fā)膝關節(jié)復夏科氏關節(jié)及多關節(jié)CPP結晶沉積的報道。估計約5%CPPD病人發(fā)生于脊髓癆性神經營養(yǎng)性關節(jié)病。
5.無癥狀性CPP結晶沉積 在X線上,關節(jié)表現CPP鈣化,但無臨床癥狀。無癥狀性病例占總病例的20%。
6.其他 某些病人,尤其是有家族史者,脊柱變直變硬,類似強直性脊柱炎。曾有報道關節(jié)真性骨性強直。有的病人,由于短暫的急性游走性關節(jié)炎發(fā)作,而誤認為“風濕熱”。有的發(fā)作較輕,而被認為“精神癥狀”等。
【診斷】
1.急性假痛風 多見于老年,常繼發(fā)于代謝性或內分泌性疾病,如糖尿病、甲狀旁腺機能亢進、褐黃病、肢端肥大癥和低磷酸鹽血癥等。發(fā)作誘因與痛風相似。急性起病,12~36小時達高潮。一般為單關節(jié)炎或少數關節(jié)炎,最常累及膝關節(jié),其次為踝,腕、肘和髖關節(jié)。受累關節(jié)性戲腫熱痛伴功能障礙。X線檢查見受累關節(jié)軟骨鈣化,顯示和軟骨下骨表面呈平行的細線樣或鉆孔樣鈣化斑。滑膜液檢查可見焦磷酸鹽晶體,偏光顯微鏡下亦見大小不一的菱形或磚狀,呈正性弱雙折光。
2.慢性假痛風 常繼發(fā)于骨關節(jié)病,由于焦磷酸鹽持續(xù)不斷地沉積于關節(jié)腔內的變性軟骨所致。X線檢查可見骨關節(jié)炎病變及軟骨鈣化。診斷依據為滑膜液檢出焦磷酸鹽結晶。

 

本病應注意與以下疾病相鑒別:
1.真性痛風;
2.風濕性關節(jié)炎;
3.原發(fā)性骨關節(jié)炎;
4.風濕熱;
5.軟骨瘤病。

 

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  • 曾瑋 曾瑋 副主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學附屬北京潞河醫(yī)院
    風濕免疫科

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