炎癥性肌病
炎癥性肌病
PM和DM病因未明，可能為易感人群感染某些病毒后，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生紊亂，導(dǎo)致以骨骼肌病變?yōu)橹鞯慕Y(jié)締組織炎癥。研究發(fā)現(xiàn)PM/DM與 HLA-DR3、包涵體肌炎與HLA-DR1兒童DM與C4無(wú)效基因等高度相關(guān)?？滤_奇病毒、黏病毒、副黏病毒、?？刹《?、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促發(fā)本病發(fā)作。體液免疫異常表現(xiàn)為免疫球蛋白升高、自身抗體陽(yáng)性，其中肌炎特異性抗體(致病性抗體)是直接針對(duì)肌細(xì)胞胞漿抗原成分的抗體，如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗體等。兒童DM皮膚活檢顯示小血管壁上有補(bǔ)體膜攻擊現(xiàn)象，提示皮膚肌肉損傷與補(bǔ)體活化有關(guān)。細(xì)胞免疫異常包括多種細(xì)胞因子數(shù)和量的異常，免疫病理證實(shí)壞死肌纖維周圍有CD8+T單核細(xì)胞浸潤(rùn)，提示肌肉損傷由細(xì)胞免疫介導(dǎo)。
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