除了IBM目前尚無有效的治療辦法外，多數(shù)PM和DM對免疫抑制劑具有明顯的療效。
腎上腺皮質(zhì)激素治療
已被公認為治療IIMs的首選藥物，但有關(guān)類固醇激素的制劑選擇、治療的開始劑量、給藥方式以及減量速度等多為經(jīng)驗性，缺少循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)。常用的類固醇激素為強的松。由于地塞米松容易引起類固醇肌病，故一般避免采用。近年來，大劑量甲基強的松龍沖擊療法也被用于治療重癥IIMs。
（1）開始劑量及用法：強的松治療的開始劑量一般為1mg/(kg·d)，成人為60～100mg/d，可以分3次服用或一次頓服。兒童用量通常為2mg/(kg·d)。一些病情嚴重的患者可采用大劑量甲基強的松龍沖擊治療，成人每日靜脈滴注500～1000mg，連續(xù)3天，繼之用強的松60mg/d。
（2）激素減量與療效判斷：開始劑量一般要持續(xù)1～3個月，多數(shù)為4～6周，如果CK無明顯下降，可延長至2～3個月，若此時CK和臨床癥狀仍無改善，多提示類固醇治療無效或應(yīng)重新考慮肌炎的診斷。減量時應(yīng)遵循的原則是減量的速度隨劑量的減少而減慢。開始減5mg，服1周；再減5mg，服2周；再減5mg，服3周，依次類推，至30mg/d時，每次減2.5mg，直至10～15mg/d的維持量。若初始劑量為60mg/d，則總減量時間為55周（約為1年）?？筛鶕?jù)療效和類固醇的副反應(yīng)情況，適當(dāng)調(diào)整減量速度，達到以最小劑量在最短時間內(nèi)取得最佳療效。類固醇治療的療效判定要結(jié)合血清CK水平和臨床肌力檢查。如果類固醇治療有效，CK下降一般早于肌力改善4～6周，因此早期療效評估主要依賴血清CK水平監(jiān)測而非臨床肌力檢查。如果在減量過程中癥狀復(fù)發(fā)應(yīng)暫緩減量或重新增加至初始劑量。
（3）副作用：常見的副作用包括庫興氏綜合征、消化道潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、缺血性股骨頭壞死及機會感染。在應(yīng)用類固醇的同時應(yīng)加用抗胃酸制劑、補鉀、補鈣，建議患者低糖、低脂、高蛋白飲食。
難治性IIMs的治療
絕大多數(shù)PM/DM患者經(jīng)合理的類固醇治療后可取得滿意療效，但約有20%的患者對類固醇治療無效或不能耐受，稱為難治性IIMs。主要包括以下情況：①應(yīng)用強的松60～100mg/d，1～2個月內(nèi)未出現(xiàn)血清CK下降或肌力改善，即所謂“類固醇抵抗”（steroid resistance）現(xiàn)象；②激素依賴型，類固醇治療有效，但減量后即復(fù)發(fā)，致使不得不長期應(yīng)用大劑量強的松維持治療，如果超過3～6個月，就容易出現(xiàn)不良反應(yīng)而被迫中斷治療。此外對于類固醇抵抗的患者，還應(yīng)該重新考慮IIMs的診斷，注意排除肌營養(yǎng)不良繼發(fā)炎癥浸潤的可能。③患者無法忍受激素副作用如嚴重原發(fā)性高血壓病、糖尿病、消化道出血等，或有禁忌癥。難治性IIMs的治療，可依次選用以下方法：
（1）硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2～3mg/(kg·d)，一般成人劑量為100～200mg/d。半數(shù)患者有效，治療2個月時開始顯效，6～9個月療效顯著，減量速度為每月25mg，病情緩解后，維持量為50mg/d。為減少強的松用量，有時一開始就采用AZA和強的松聯(lián)合治療，待臨床癥狀改善后，將強的松減至15mg/d。AZA的副作用大小與劑量有關(guān)，2mg/(kg·d)副作用很小。常見的有惡心、嘔吐、骨髓抑制、機會感染和出現(xiàn)惡性病變。
（2）甲氨喋呤（MTX）：成人口服劑量為7.5mg～10mg/周，1次給藥，也可以分3次給藥，每次2.5mg，每次間隔12小時，以后每周增加2.5mg，直到每周20～25mg。至少用藥4～6周才能見效，有時需4個月，它能較好地控制肌肉炎癥，也能改善DM皮膚癥狀，較硫唑嘌呤易耐受，在類固醇治療無效的患者中，約有60～75%對MTX 有效。由于其顯效較AZA快，因此也有主張將其作為非類固醇治療的首選藥物。減量方法是將每周劑量減少或延長給藥時間。一般按減少總量的25%遞減或延長用藥間隔時間，開始為2周給藥1次，以后改為每月給藥1次。如果與類固醇聯(lián)合應(yīng)用，減藥時應(yīng)先減類固醇，以后再減MTX。MTX的主要副作用有骨髓抑制、胃炎、腹瀉、皮疹、感染、肝炎、惡性腫瘤等。對肥胖、糖尿病、腎病、老年及嗜酒者有一定危險，應(yīng)慎用。另外，在MTX治療過程中可能會出現(xiàn)MTX相關(guān)性過敏性肺炎或肺纖維化，臨床上很難將其與PM/DM引起的間質(zhì)性肺炎相區(qū)別，尤其對于快速進展性病例。硫唑嘌呤和MTX單獨治療無效時也可給予二者聯(lián)合治療，效果較單獨治療好，這兩種藥物也是治療PM/DM主要的非激素類免疫抑制劑。
（3）環(huán)磷酰胺（CTX）：口服劑量為50～200mg/d。有報告大劑量沖擊治療可增加療效，減少副作用。方法為1000mg CTX加入500～1000ml生理鹽水中，靜脈點滴，每周一次，用前檢查血常規(guī)，白細胞計數(shù)小于3.0×109/L時停用，一周后復(fù)查，恢復(fù)后繼續(xù)應(yīng)用，總量8～10g。CTX的副作用為出血性膀胱炎、骨髓抑制、潛在性致癌作用及機會感染等。CTX療效不肯定，且副作用較大，多數(shù)學(xué)者推薦僅局限于治療伴有間質(zhì)性肺病和(或)病情嚴重的PM/DM患者。
（4）靜脈用免疫球蛋白：用于難治性肌炎或重癥患者首次治療時與強的松聯(lián)合應(yīng)用。用法為 400 mg/(kg·d)，連用5天。每月一次，一般在2次輸注后即可見效，平均療程為4個月。主要副作用為無菌性腦膜炎、一過性惡心、頭痛和嘔吐。