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眼眶血管外皮瘤別名:眼眶血管外皮細胞瘤

眼眶血管外皮瘤 的檢查:

病理學(xué)檢查:因血管外皮瘤易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,在臨床上一般認為屬于惡性腫瘤,但從病理學(xué)角度仍可分為良性、邊緣性和惡性3類。
腫瘤巨檢多呈粉紅色至紫紅色,與海綿狀血管瘤相似,質(zhì)軟,有彈性。良性者常被有完整或不完整包膜,惡性血管外皮瘤呈浸潤性,在手術(shù)時發(fā)現(xiàn)與周圍結(jié)構(gòu)邊界不清。腫瘤內(nèi)血管豐富,許多血管分支呈“鹿角”樣。約1/3區(qū)域為血管竇間隙,一半?yún)^(qū)域為實體性與竇間隙混合,只有小部分為實體性。血管內(nèi)襯內(nèi)皮細胞,附于網(wǎng)狀纖維及膠原纖維的基底膜上?;啄ひ酝鉃槊芗牧黾毎?,圓形或橢圓形,邊界不清,含中等量胞質(zhì)。核膜清楚,核仁小,可見核分裂。Croxatto和Font稱網(wǎng)狀纖維染色有助于本病診斷。本腫瘤網(wǎng)狀纖維豐富,自血管壁向外放射形成網(wǎng)狀,瘤細胞位于網(wǎng)眼內(nèi)。每個標本的網(wǎng)狀纖維含量不等,偶見黏液樣變性灶。核分裂像的多少可作為分辨腫瘤性質(zhì)的主要根據(jù),在40個高倍視野中發(fā)現(xiàn)4個或少于4個核分裂細胞,為良性血管外皮瘤,約有50%標本屬于此類。15%標本輕度間變,核分裂增多,每40個高倍視野平均發(fā)現(xiàn)核分裂細胞14個,為良、惡性邊界性病變。1/3為惡性,細胞異形性,40個高倍視野能平均發(fā)現(xiàn)35個核分裂像瘤細胞。病變內(nèi)血管腔小,細胞豐富,常有壞死和出血區(qū)。在鏡下雖然能分出良、邊界和惡性3類,但這并不能說明預(yù)后,良性血管外皮瘤也可有局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移死亡。
電鏡下可見血管外皮細胞圍繞在襯有內(nèi)皮細胞的血管腔周圍,胞質(zhì)淡,核圓或橢圓。胞質(zhì)內(nèi)細胞器稀少,并有一些延長的細胞器突起。血管外皮細胞瘤屬于軟組織腫瘤,來源于間葉細胞,免疫組織化學(xué)染色有助于和其他血管性新生物鑒別。血管外皮細胞對肌動蛋白(actin)和波形蛋白(vimentin)陽性染色。
1.X線檢查 X線片可見眶密度增高,病程較久、長期眶內(nèi)壓增高病例,非特異性眶腔擴大。血管造影特別是DSA對診斷有意義,因為腫瘤供血豐富,血管間有短路,除發(fā)現(xiàn)眼動脈移位之外,腫瘤內(nèi)有較多的造影劑。在動脈期可顯示病變輪廓及細小的血管網(wǎng),這種造影圖像一直存留在靜脈后期。如瘤內(nèi)血管較少,以實體為主要結(jié)構(gòu),血管造影價值不大。
2.超聲探查 B型超聲可顯示腫瘤輪廓和聲學(xué)特性,一般良性血管外皮瘤顯示為圓形或橢圓形,邊界清楚(圖4)。惡性血管外皮細胞瘤形狀不規(guī)則,呈現(xiàn)浸潤性邊緣,即界限不清或不圓滑。腫瘤內(nèi)回聲多少、強度和分布取決于病變的組織結(jié)構(gòu)。病變內(nèi)血管竇腔較多者,則內(nèi)回聲多而強,類似海綿狀血管瘤,但回聲光點分布不均勻。腫瘤被壓迫后可變形,這也說明含血管較多。含血管較少,以成片瘤細胞為主的腫瘤內(nèi)回聲則少,甚至有區(qū)域缺乏回聲。對于結(jié)構(gòu)不一致的腫瘤必須全面檢查才能形成正確概念。彩色多普勒超聲顯示豐富彩色血流,脈沖多普勒發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)血管多為動脈頻譜,且流動較速。海綿狀血管瘤、靜脈性血管瘤因血流緩慢,缺乏彩色血流,頻譜圖也是靜脈波形即血流波平行于基線,以此可與血管外皮細胞瘤鑒別。
3.CT掃描 CT顯示腫瘤為高密度塊影,位于肌肉圓錐內(nèi)或外,類圓形或形狀不規(guī)則,邊界清楚,內(nèi)密度均勻。CT值+30~+67HU,平均+50HU。注射造影劑后有明顯強化,CT值可達138HU。如此高的增強值在其他腫瘤少見。這一方面說明腫瘤內(nèi)血管豐富,血流內(nèi)存留的造影劑較多;另方面由于血-組織屏障破壞,造影劑自血管內(nèi)滲出較多。惡性血管外皮細胞瘤除形狀不規(guī)則、高度強化之外,尚可侵蝕眶壁。
4.MRI 磁共振成像如同CT,可清楚的顯示病變的位置、形狀和邊界,在分辨腫瘤與視神經(jīng)和眼外肌的關(guān)系方面優(yōu)于CT掃描。

 

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