眼眶血管外皮瘤別名:眼眶血管外皮細胞瘤
眼眶血管外皮瘤的癥狀和體征與病變性質(zhì)和位置有關(guān)。一般而言,發(fā)生眶前部者癥狀和體征較輕,位于眶后部或惡性者癥狀和體征較為明顯。
位于前部的腫瘤多發(fā)生于眶上部,可捫及腫物,中等硬度,表面光滑,可移動,無壓痛。因腫瘤供血豐富,血管之間常有吻合,滋養(yǎng)動脈和導出靜脈粗大,因而可見腫瘤表面血管迂曲擴張。接近于皮膚時局部可透見紫紅色。腫瘤位于眶中、后段,主要的癥狀和體征為眼球突出,視力減退和眼球運動障礙。眼球突出多為漸進性、軸性突出。如腫瘤偏于一側(cè),則除去眼球向前方突出之外,還向腫瘤對側(cè)移位。眼球周圍雖捫不到腫瘤,但眶內(nèi)壓力較高,眼球不能納入眶內(nèi)。視力減退多在0.5以下。這是由于腫瘤位于眶尖,壓迫視神經(jīng),使之水腫、萎縮,或壓迫眼球引起屈光不正,視網(wǎng)膜水腫、變性,視力完全喪失者少見。眼球運動受限也常發(fā)生,向一側(cè)或多個方向運動不足。眼底可見視盤水腫或萎縮,一般發(fā)生于眶尖部引起原發(fā)性視盤萎縮,壓迫前段視神經(jīng),引起視盤水腫。直接壓迫眼球局部,眼底可見變平或扁平前隆,視網(wǎng)膜水腫或脈絡膜視網(wǎng)膜皺褶。
良性血管外皮瘤的癥狀和體征較輕,而惡性者較重。有作者1994年報告一例10歲惡性血管外皮細胞瘤兒童,病程僅1個月,視力從1.5下降至0.06,眼瞼高度水腫,球結(jié)膜水腫充血。眼底檢查:視盤色紅,靜脈高度迂曲,眼球向各方向運動均受限,眼球突出度,患側(cè)多健側(cè)11mm,1天之后視力完全喪失。
血管外皮細胞瘤的臨床表現(xiàn)與一般眶內(nèi)良性或惡性腫瘤類同,缺乏特異性。眶前部腫瘤雖可捫及紫紅色彈性腫物,但和海綿狀血管瘤難于鑒別。影像學診斷有一定幫助。血管外皮細胞瘤最后診斷依靠活體組織檢查,HE染色鑒別診斷有困難時,網(wǎng)狀纖維染色有助于診斷。
與海綿狀血管瘤可借助影像學表現(xiàn)加以鑒別,最后的鑒別要依賴病理學檢查結(jié)果。
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