霍奇金病別名:何杰金病
霍奇金病 的檢查:
1.病理活檢 是確診HL及病理類(lèi)型的主要依據(jù)。HL最常采用的是淋巴結(jié)活檢,當(dāng)累及其他組織如皮膚等也可做活檢和印片,以助確診。肝、脾穿刺涂片及病理檢查如有適應(yīng)證,也可予以適當(dāng)考慮。其他結(jié)外侵犯的也盡可能取活檢證實(shí),如縱隔淋巴結(jié)腫大,特別是無(wú)淺表淋巴結(jié)腫大的病人,也要在全面檢查后行CT下穿刺活檢。
2.外周血 約10%的病人有小細(xì)胞低色素性貧血,大多數(shù)由胃腸道少量失血引起。晚期常有嚴(yán)重貧血,白細(xì)胞數(shù)一般在正常范圍,也可出現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增多。晚期病人常常有白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的減少,嗜酸性細(xì)胞的增加,尤其是伴有皮膚特異性損害時(shí),血小板早期多為正常,疾病晚期或伴有脾亢或放療、化療后減少,也可因伴發(fā)ITP而減少,甚至發(fā)生出血傾向。血液中RS細(xì)胞極罕見(jiàn)。并發(fā)白血病時(shí),可有白血病的血象特點(diǎn)。
3.骨髓象 早期正常,約有3%,病例骨髓涂片可找到RS細(xì)胞,對(duì)診斷有特殊價(jià)值,但呈RS細(xì)胞白血病者極為罕見(jiàn),骨髓活檢發(fā)現(xiàn)RS細(xì)胞及其單核細(xì)胞變異型陽(yáng)性率高于涂片,可達(dá)9%~22%。HL骨髓受侵常伴廣泛纖維化。LD或MC易合并骨髓受侵,而NS和NLP很少見(jiàn)。并發(fā)ANLL時(shí)可顯示白血病骨髓象的特點(diǎn)。
4.血沉 血沉在活動(dòng)期增快,緩解期正常,為測(cè)定緩解期和活動(dòng)期較為簡(jiǎn)便的方法。
5.血清β2-微球蛋白 Hagberg等對(duì)189例未經(jīng)治療腎功能正常的惡性淋巴瘤患者檢測(cè)血清β2-MG,Ⅰ、Ⅱ期HL患者有11%升高,Ⅲ、Ⅳ期有83%升高。
6.可溶性白介素-2受體(SIL-2R) HL患者的HL細(xì)胞和RS細(xì)胞大多數(shù)表達(dá)IL-2R,IL-2R水平與疾病的嚴(yán)重程度有關(guān),具有較明顯的臨床癥狀或復(fù)發(fā)的病人SIL-2R常升高。
7.血清鐵蛋白(SF)測(cè)定 活動(dòng)期患者SF增高,緩解期病人SF下降,復(fù)發(fā)時(shí)又增高,提示對(duì)HL病人進(jìn)行SF測(cè)定有助于了解腫瘤擴(kuò)散范圍,有助于了解疾病的活動(dòng)情況。
8.外周血鐵蛋白測(cè)定 鐵蛋白的測(cè)定對(duì)病情評(píng)估和預(yù)后判斷有一定意義。
9.血清生化檢查 如中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)、血清堿性磷酸酶(AKP)及血清乳酸脫氫酶(LDH)隨病情進(jìn)展而增高;血漿蛋白電泳測(cè)定約半數(shù)晚期病例顯示γ球蛋白含量減少。血清α2-球蛋白升高。早期有40%病人IgG、IgA稍升高,而IgM降低。CRP、C3及Fg也可升高,上述檢查雖不能肯定診斷,但對(duì)病情及預(yù)后的判定可能有所幫助。
1.X線檢查 各類(lèi)型淋巴瘤累及縱隔的X線征大體相似,典型HL胸部病變常表現(xiàn)為前縱隔雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)的淋巴結(jié)腫大影,輪廓清楚,邊緣可呈直線狀或波浪狀,密度均勻無(wú)鈣化;側(cè)位胸片見(jiàn)腫瘤位于中縱隔的中上部。支氣管受侵可致狹窄阻塞,表現(xiàn)為肺不張的X線特征。約有30%侵及胸膜表現(xiàn)為胸腔積液。有的可見(jiàn)病理性骨折。胃腸道淋巴瘤通過(guò)鋇劑造影可見(jiàn)腔內(nèi)不規(guī)則充盈缺損,局部不規(guī)則的狹窄或擴(kuò)張;有些可出現(xiàn)龕影,局部僵直,蠕動(dòng)減弱或消失,較難與消化道腫瘤相鑒別。
2.淋巴造影術(shù) 淋巴造影術(shù)目的是診斷和治療HL。對(duì)膈上受侵的Ⅰ~Ⅱ期HL,當(dāng)腹部和盆腔CT陰性,尤其是要進(jìn)行根治性放療時(shí)才考慮做淋巴造影術(shù)。淋巴造影術(shù)在提供正常大小淋巴結(jié)精細(xì)結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢(shì),是HL患者腹膜后和盆腔淋巴結(jié)相當(dāng)精確的方法,其敏感性和特異性在90%以上。通過(guò)分期剖腹術(shù)對(duì)CT和淋巴管造影進(jìn)行比較,結(jié)果證明淋巴管造影檢查HL患者后腹膜淋巴結(jié)比CT的敏感性高10%,且更特異和精確。在某些方面淋巴造影術(shù)能夠彌補(bǔ)腹部CT掃描的不足。
3.CT CT對(duì)于HL的診斷性評(píng)估是必不可少的,為淋巴瘤分期首選影像方法。與胸部X線相比CT能更精確的識(shí)別縱隔、心包、胸膜、肺和胸壁疾病,并且CT能識(shí)別上腹部淋巴結(jié)和腫大的肝、脾病變。胸片陰性者CT可檢出5%~30%病變,對(duì)于胸片異常者,可多發(fā)現(xiàn)25%~42%胸片漏診的病變。腹部、盆腔CT能準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)增大的淋巴結(jié),但只能以大小確定異常(≥1.5cm為異常),無(wú)法觀察淋巴結(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)的改變;對(duì)于實(shí)質(zhì)器官,應(yīng)常規(guī)做增強(qiáng)掃描,有助于發(fā)現(xiàn)病變和做出鑒別診斷。但是如果上腹部淋巴結(jié)大小正?;蚱⒘馨徒Y(jié)病變,則CT無(wú)法檢測(cè)到這些隱伏病變,而這些病變的發(fā)生率為20%~25%。
4.B超 B超為淋巴瘤分期常用的第2種手段,可多軸面掃查,能發(fā)現(xiàn)腹部、盆腔淋巴結(jié)腫大和器官受侵。
5.MRI MRI易于顯示胸腔腫大淋巴結(jié),采用專(zhuān)門(mén)的脈沖頻率可增強(qiáng)淋巴瘤的顯示。MRI的作用在于鑒別治療后纖維化與腫瘤復(fù)發(fā)或殘存;當(dāng)患者對(duì)碘造影劑過(guò)敏時(shí),MRI不僅容易鑒別淋巴結(jié)與血管,還能同時(shí)檢出肝、脾、腎、胰腺等實(shí)質(zhì)器官的受侵。最近,Dohner等研究了30例淋巴瘤病人MRI與骨髓活檢的關(guān)系,除4例不符外,其余MRI與骨髓活檢結(jié)果一致。認(rèn)為MRI是確定淋巴瘤骨髓侵犯的一個(gè)敏感方法,MRI可確定HL及高度惡性NHL的骨髓侵犯,從而對(duì)骨髓形態(tài)學(xué)評(píng)估作一個(gè)補(bǔ)充。
6.淋巴結(jié)掃描 據(jù)報(bào)道對(duì)未經(jīng)治療的HL陽(yáng)性診斷率為88%,并能發(fā)現(xiàn)普通X線無(wú)法顯示的病灶。目前常用的是核素(Ga)掃描。Ga-67掃描有助于識(shí)別隱伏的HL,尤其可證實(shí)具有殘余X線攝影異常的病人的持續(xù)病變。但是,鎵掃描偶有假陽(yáng)性或假陰性結(jié)果,可高至30%~50%。PET成像技術(shù)目前處于初步階段,但具有應(yīng)用前景。
7.99mTc全身骨掃描 其原理是將放射性核素99mTc標(biāo)記在PL上作為示蹤劑,利用PL高度聚集于肝、脾、淋巴、骨髓等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的特點(diǎn),用γ相機(jī)進(jìn)行體外顯像。由于骨髓網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞吞噬膠體的活性與骨髓造血組織總活性水平相平行,故骨髓攝取99mTc-PL的量能夠間接反應(yīng)各部分骨髓造血組織的活性水平?;颊呷硇怨撬璧漠惓:推涔δ軤顟B(tài)可由骨髓γ顯像片直接顯示。故骨髓顯像對(duì)于了解惡性淋巴瘤患者骨髓功能活性水平,尋找骨髓受侵病灶,選擇穿刺定位和合理治療間隔,并隨訪觀察,均有重要臨床價(jià)值。
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