中樞神經系統(tǒng)肉芽腫性血管炎別名:孤立性中樞神經系統(tǒng)血管炎
中樞神經系統(tǒng)肉芽腫性血管炎 的檢查:
1.血、尿、便常規(guī)檢查多正常。
2.ESR大多正常,少數(shù)可增快,無其他自身免疫性疾病的證據(jù)。
3.腰穿CSF檢查 80%的患者有異常,CSF壓力正常,無色透明,細胞數(shù)可增高或正常,以淋巴細胞增多為主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。
4.腦電圖檢查 約81%的患者有異常,多呈非特異性的彌漫性慢波。
5.腦CT或MRI檢查 不同患者的表現(xiàn)差異很大。多數(shù)顯示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶??沙什粚ΨQ性強化。
6.腦血管造影 有一定的診斷價值,71%以上的患者有典型的血管多灶性損害的表現(xiàn),血管粗細不均,可呈節(jié)段性的狹窄或擴張、血管阻塞及血管排空延遲等,似“臘腸”樣改變,提示腦部血管炎的存在。但不能明確是本病的血管炎,其他的腦部繼發(fā)性血管炎也可有類似的表現(xiàn)。有些可因受累的血管太小,腦血管造影可正常。
7.腦組織活檢 對腦部病灶的立體定向手術活檢,對PACNS的診斷有決定性意義?;顧z組織的病理可見軟腦膜小血管有節(jié)段性壞死,或肉芽腫性血管炎。血管壁有明顯的炎癥表現(xiàn),常有淋巴細胞、單核細胞、組織細胞及漿細胞的浸潤。為了提高其診斷的準確率,建議活檢時同時取材皮質和軟腦膜。
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