中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎別名：孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎
1.可發(fā)生于任何年齡，既往身體多健康。平均發(fā)病年齡在40多歲(3～74歲)，男女均可發(fā)病，男性略多。約60%的患者呈急性或亞急性起病，但有些患者可呈緩慢進(jìn)展的智能衰退，以及局灶性神經(jīng)損害的病程，在疾病的早期癥狀可自行緩解。
2.最常見的癥狀是頭痛，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率約占58%。約80%的患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀與體征，可表現(xiàn)為偏癱、下肢輕截癱、四肢癱、偏身感覺(jué)障礙、偏盲、抽搐等局灶性腦部損害癥狀;也可表現(xiàn)為精神癥狀、人格變化、不同程度意識(shí)障礙、甚至昏迷等多灶性、彌漫性損害的癥狀。約1/3的患者出現(xiàn)腦神經(jīng)損害的癥狀，常見面神經(jīng)和展神經(jīng)損害，表現(xiàn)為周圍性面癱、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。
3.少數(shù)患者可有脊髓損害的表現(xiàn)。一般無(wú)發(fā)熱、體重減輕、關(guān)節(jié)痛等全身性癥狀，也無(wú)累及其他臟器的表現(xiàn)。
4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，臨床診斷比較困難。但對(duì)具有頭痛、癡呆、精神狀態(tài)改變、局灶性神經(jīng)損害的癥狀與體征、脊髓病及腦神經(jīng)病表現(xiàn)的患者，而又無(wú)法用其他的疾病來(lái)解釋時(shí)，應(yīng)高度懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的診斷。
5.腦血管造影及結(jié)合立體定向腦組織活檢對(duì)確診有決定性價(jià)值。
在高度懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎時(shí)，應(yīng)與下列疾病鑒別，如系統(tǒng)性血管炎(結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、過(guò)敏性血管炎、顳動(dòng)脈炎、白塞病、結(jié)締組織病性血管炎等)、感染(病毒性感染、細(xì)菌性感染、真菌性感染、立克次體感染等)、腫瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小細(xì)胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小板減少性紫癜、結(jié)節(jié)病、腦血管動(dòng)脈粥樣硬化、鐮刀樣細(xì)胞性貧血等)及其他(壞死性類肉瘤樣肉芽腫、變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫病、淋巴瘤樣肉芽腫病等)，因其影響CNS的血管時(shí)，臨床表現(xiàn)酷似于PACNS。
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