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原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害

原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害 的檢查:

總蛋白(TP) 腎臟切片

1.液檢查 有正色素正常細胞性貧血,紅細胞變形性指數(shù)減少,紅細胞串連呈緡錢狀。可有全血細胞減少,外周血可出現(xiàn)少量(<5%)不典型幼稚漿細胞,既小淋巴樣細胞或漿細胞樣淋巴細胞;血沉增快;血清蛋白電泳可見M蛋白,隨著患者的年齡的增長,M蛋白的出現(xiàn)率就越高,大于50歲患者,M蛋白的升高率為3.5%,而80~90歲者則為11%。免疫電泳發(fā)現(xiàn)單克隆IgM明顯增多,所有患者均有IgM升高,被認為是一種循環(huán)腫瘤標志物。
Sia試驗為巨球蛋白血癥的快速篩選試驗,將病人血清滴入蒸餾水的試管中,立刻出現(xiàn)沉淀。此外,巨球蛋白中10%以上具有冷沉淀性質(zhì),遇冷呈膠凍狀。
2.骨髓檢查 可見異常漿細胞樣淋巴細胞增生,這些淋巴細胞具有豐富的合成和分泌免疫球蛋白的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和發(fā)達的高爾基體等分泌型細胞的特征。
3.染色體核型檢查 Hirase等報道2例原發(fā)性巨球蛋白血癥患者,其染色體核型分別為t(11;18)(q21;q21)、t(2;11;18)(q21-23;q21;q21),而B細胞淋巴瘤的染色體核型為t(11;18)(q21;q21),因而提出原發(fā)性巨球蛋白血癥可能是B細胞淋巴瘤的一個變型。
4.尿液檢查 腎損害表現(xiàn)時可見蛋白尿及血尿,蛋白尿多為輕~中度,偶爾可發(fā)展至腎病綜合征范圍的蛋白尿,腎小球濾過率降低,出現(xiàn)氮質(zhì)血癥,腎小管濃縮功能障礙。當淋巴樣細胞大量浸潤時,通過免疫熒光顯微鏡可以發(fā)現(xiàn)尿中常出現(xiàn)IgM及漿細胞樣細胞。尿免疫電泳檢查陽性率可高達90%。尿輕鏈蛋白陽性率為30%~50%。
1.病理檢查 腎小球毛細血管內(nèi)血栓形成,血栓中含有多量IgM,纖維蛋白較少,故亦稱“假血栓”。腎小球基底膜內(nèi)側(cè)有IgM沉積物,光鏡下呈高度嗜酸性,PAS染色呈深紫色,Trichrome染色呈紅色或綠色。此外,腎小球系膜區(qū)也有PAS染色陽性沉積物,系膜呈結(jié)節(jié)狀,在光鏡下不易與糖尿病腎小球硬化癥相鑒別。
2.影像學檢查 如果繼發(fā)淀粉樣變性,可見兩腎明顯增大。骨骼影像學檢查一般無溶骨性病灶。

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