肝性卟啉病 的檢查：

血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶 血清谷草轉(zhuǎn)氨酶 凝血時間 血常規(guī) 糞卟啉

1.急性間歇型 剛解出的尿顏色大多正常，但若將尿置于直接日光中，尿逐漸變成暗紅色，甚至變成黑色。這是PBG在光的作用之下轉(zhuǎn)變成紅色的尿卟啉和卟膽素的結(jié)果。產(chǎn)生的尿卟啉有特殊的光譜，在紫外線照射下發(fā)出紅色熒光。如將尿液變成強酸性，煮沸30min，尿色迅速變成暗紅色或棕紅色。二甲氨基苯甲醛試驗(Watson-Schwartz試驗)是檢查PBG的一種簡單可靠的方法。PBG與二甲氨基苯甲醛(Ehrlich氏醛試劑)發(fā)生反應(yīng)而變成深紅色。尿膽原或吲哚與此試劑也產(chǎn)生紅色，但這兩種物質(zhì)加氯仿或丁醇振搖后，紅色被這種溶劑提去，而PBG的紅色仍在水層中。本病急性發(fā)作時，此試驗經(jīng)常呈強陽性反應(yīng);在緩解期通常也是陽性的，但有時也可陰性;隱性病例此試驗的結(jié)果為弱陽性或陰性。
最可靠的診斷依據(jù)是用層析法測定尿中ALA及PBG的含量，特別是對發(fā)作間歇期和隱性病例。在急性發(fā)作期，PBG排泄量約50～200mg/d(正常范圍為0～4mg/d)，ALA排泄量約為20～100mg/d(正常范圍為0～7mg/d)。ALA和PBG測定值常隨臨床癥狀改善而下降。對發(fā)作期病例，在臨床工作中如能得到二甲氨基苯甲醛試驗的陽性結(jié)果，就能確立診斷。 2.遲發(fā)性皮膚型 尿中ALA及PBG的排泄并不增多。糞中糞卟啉常明顯增多，原卟啉正?；蛑械榷仍龆唷４蠖鄶?shù)病人沒有貧血，少數(shù)病人可有輕度紅細胞增多。因患者常有肝病，尿膽原可能陽性，血清轉(zhuǎn)氨酶可增高，磺溴酞鈉的排泄常低于正常。
3.混合型或變異型 最主要的實驗室發(fā)現(xiàn)是在發(fā)作和緩解期即整個病程中膽汁及糞中含有大量糞卟啉和原卟啉，即使癥狀很輕微或在兒童期，也有同樣發(fā)現(xiàn)。在急性發(fā)作時，尿中ALA、PBG均明顯增多，有時尿卟啉和糞卟啉也明顯增多。
4.遺傳性糞卟啉型 本病患者糞中雖亦有大量糞卟啉排出，但原卟啉的含量一般都較低。急性發(fā)作時，尿中也可有大量尿卟啉、糞卟啉、ALA和PBG。恢復(fù)期可變?yōu)檎！?br /> 可選擇做B超、X線、心電圖、腦電圖、CT等檢查。