(一)治療
1.急性間歇型
(1)氯丙嗪對(duì)減輕腹痛及緩解神經(jīng)精神癥狀有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)較氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d;也可肌內(nèi)注射，必要時(shí)每3～4小時(shí)重復(fù)1次。還可采用冬眠療法。嚴(yán)重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小時(shí)肌注125mg，0.1%普魯卡因400ml靜脈滴注(過敏試驗(yàn)陰性后)對(duì)疼痛有效。哌替啶(度冷丁)50～100mg，肌內(nèi)注射，能迅速地暫時(shí)止痛，但由于容易成癮，應(yīng)盡量少用或不用。
(2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟啉鋅復(fù)合物的排泄。口服依地酸鈣鈉每次1g，4次/d;或0.25～0.5g加入生理鹽水或葡萄糖液稀釋成0.25%～0.5%靜脈滴注，2次/d。3～5天為一個(gè)療程。停藥2～4天后進(jìn)行下一療程，一般可用3～4個(gè)療程。
(3)正鐵血紅素：正鐵血紅素能以負(fù)反饋機(jī)制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉減少，是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。對(duì)急性發(fā)作的患者如用葡萄糖等其他治療方法不能使之在一天內(nèi)趨于穩(wěn)定則應(yīng)給予正鐵血紅素。重癥患者應(yīng)極早使用。一般劑量為每次2～4mg/kg，用生理鹽水稀釋后以≤40mg/min的速度靜脈注射，6～10min注射完畢;也可加入500ml生理鹽水中靜脈滴注。兩次靜脈注射至少間隔12h。也可每天靜脈注射1次，24小時(shí)內(nèi)總量≤6mg/kg。療程3～5天。一般24～48h癥狀很快改善，出現(xiàn)臨床和生化的緩解;一般耐受性良好，用藥前及用藥期應(yīng)監(jiān)測凝血情況，避免與其他的抗凝劑同時(shí)使用。可有短暫低熱和血栓性淺表靜脈炎，大劑量靜脈注射時(shí)，可能發(fā)生短暫的腎損傷。
(4)激素：有些病例特別是伴有直立性低血壓的病人，用糖類腎上腺皮質(zhì)激素如潑尼松(強(qiáng)的松)，每天30～60mg治療效果良好。但需長期應(yīng)用，不易停藥。少數(shù)急性血卟啉病發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系的病例，應(yīng)用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，而有些病人的發(fā)作可能與之有關(guān)，因此雌激素或避孕藥的使用必須個(gè)體化。
(5)其他對(duì)癥處理：小劑量利舍平對(duì)神經(jīng)精神癥狀者有一定效果。伴有煩躁不安、抽搐者可用副醛(聚乙醛)或水合氯醛。心動(dòng)過速可用普萘洛爾(心得安)治療。高血壓者使用降壓藥(但不宜使用甲基多巴，因其加重癥狀)。嚴(yán)重便秘者可用新斯的明治療。注意維持水電解質(zhì)平衡。
如能早期診斷、注意防治，預(yù)后不一定很差。長期反復(fù)發(fā)作者，預(yù)后欠佳。有神經(jīng)癥狀者預(yù)后不良，病人常在一次急性發(fā)作中死于上升性癱瘓或呼吸麻痹，病死率約為15%～20%。死亡病例大多是小于30歲的青年。早期發(fā)現(xiàn)病人，注意避免各種誘發(fā)因素，發(fā)作期間注意支持療法和護(hù)理，特別對(duì)呼吸麻痹病人進(jìn)行呼吸監(jiān)護(hù)，合理應(yīng)用血紅素?fù)尵戎委?，病死率可大為降低。隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。
2.遲發(fā)性皮膚型
(1)靜脈放血：靜脈放血對(duì)遲發(fā)性皮膚型血卟啉病患者有肯定的治療價(jià)值。放血療法的理論基礎(chǔ)還不完全清楚。一般認(rèn)為肝臟中卟啉的積聚和尿中卟啉的排泄增多是肝內(nèi)卟啉合成過多所致。放血后體內(nèi)血紅蛋白的產(chǎn)生增加，這樣使原來產(chǎn)生過多的卟啉和卟啉原納入合成血紅蛋白的正常渠道中去。另外也與放血減輕肝內(nèi)的鐵負(fù)荷有關(guān)。每次放血約400ml，年老體弱、心臟病、肺氣腫患者每次放血量可以減半。當(dāng)尿卟啉排出顯著減少至尿總卟啉含量降至0.5mg/L或血紅蛋白降至110g/L時(shí)停止放血。一般放血2.4～3L(每周或隔周放血0.47L)顯效。皮膚損害可在幾個(gè)月內(nèi)消失，但個(gè)體差異較大。
(2)氯喹或羥氯喹(羥基氯奎)：該藥在肝細(xì)胞內(nèi)與卟啉和鐵質(zhì)結(jié)合后從尿中排出。氯奎125mg/d，每周2次，羥氯喹100mg/d，每周2次，療程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。遲發(fā)性皮膚型病人可獲得完全的臨床和生化的緩解，且耐受良好。但在治療過程中應(yīng)密切觀察肝功能。當(dāng)尿中尿卟啉低于每天100μg時(shí)，停止服用。緩解期至少持續(xù)20個(gè)月。復(fù)發(fā)后重復(fù)用藥仍然有效。先靜脈放血可減少氯喹的用量。不能使用常規(guī)劑量的氯奎或羥氯喹(羥基氯奎)，因?yàn)樗鼈兛芍露虝旱袝r(shí)是嚴(yán)重的肝損害而使光感性皮膚損害加重。
(3)忌酒可使皮膚癥狀減輕，并使肝功能得到改善。
遲發(fā)性皮膚型預(yù)后一般較好。
3.混合型和遺傳性糞卟啉型 參見急性間歇型和遲發(fā)性皮膚型。
(二)預(yù)后
1.急性間歇性型 合理應(yīng)用血紅素?fù)尵戎委?，病死率可大為降低。隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。
2.遲發(fā)性皮膚型 預(yù)后一般良好。