肺囊性纖維化 的檢查：

胸部MRI 胸部平片 纖維支氣管鏡檢查

1.汗液試驗陽性。
2.胰腺刺激試驗測定胰酶，胰酶顯著下降或接近正常，但碳酸氫鹽明顯減少。
CF除臨床癥狀以外，在輔助檢查方面，X線、CT、MRI可以提供一定的診斷依據(jù)。
1.X線檢查
(1)肺紋理改變：病變早期，支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)為肺紋理增強。
(2)小葉性肺炎樣改變：表現(xiàn)為段以下支氣管阻塞、感染，形成小斑片狀模糊陰影。
(3)肺野改變：肺門周圍有環(huán)狀陰影，它是支氣管起始部囊狀腔隙的重要X線征象，這種環(huán)狀陰影為異常的支氣管擴(kuò)張，而不是真正的空洞，以上葉較為明顯，也可以有下葉空氣積蓄征象，它包括周圍血管分布的喪失和膈肌低平。同時可出現(xiàn)局限性阻塞性肺不張，肺氣腫、肺膿腫及肺源性心臟病。
(4)支氣管造影檢查：表現(xiàn)為輕、中度柱狀支氣管擴(kuò)張，常發(fā)生在兩肺上葉。
2.胸部CT檢查
(1)支氣管壁增厚、支氣管擴(kuò)張：可廣泛分布于兩肺各葉，尤其是兩肺上葉多見。支氣管擴(kuò)張主要是輕、中度柱狀支氣管擴(kuò)張。支氣管壁增厚既可發(fā)生于擴(kuò)張的支氣管，也可發(fā)生于非擴(kuò)張的支氣管，常為輕度增厚，管壁內(nèi)外比較光滑。
(2)兩肺彌漫性肺氣腫：表現(xiàn)為肺野密度低而不均，在不同病例病變程度輕重不一，嬰兒或兒童患者多見。
(3)支氣管黏液栓：由于黏液分泌物潴留在氣管內(nèi)形成，依據(jù)黏液存留的支氣管走向不同而形態(tài)各異，多呈圓形、橢圓形、管狀或尖端指向肺門的“V”形或“Y”形高密度陰影，密度均勻，邊緣光滑銳利，CT值一般為15±10HU，但存留較久的黏液栓CT值可高達(dá)40～80HU，增強掃描無強化。
(4)薄壁含氣囊腔：因支氣管擴(kuò)張，氣腫性肺大泡及間質(zhì)性氣囊腫形成大小不一之囊腔，主要分布在兩肺上部。
(5)斑片狀陰影：表現(xiàn)為感染性支氣管肺炎和亞段肺不張，呈1～3cm大小不等的斑片狀高密度影，上肺野常見或上肺野病灶分布較多。
3.胸部MRI檢查 MRI表現(xiàn)囊性纖維化在呼吸系統(tǒng)的病理改變是由分泌物堵塞支氣管以及繼發(fā)感染，MRI能較好顯示支氣管黏液栓子及肺部感染性病變，黏液栓子呈稍短和長T1異常信號，信號均勻，邊緣光滑銳利，其形態(tài)各異，尖端指向肺門，繼發(fā)性感染主要為小葉肺炎樣變。