(一)治療
囊性肺纖維化如果能詳細(xì)詢問病史，得到早期診斷和合理的綜合治療，預(yù)后還是樂觀的，多數(shù)病人可存活到20多歲甚至更長。否則很多病兒多在10歲前因反復(fù)呼吸道感染最后導(dǎo)致嚴(yán)重肺功能損害，右心負(fù)荷過大、肺源性心臟病、心功能不全而夭折。治療上由于患兒有反復(fù)呼吸道感染，所以必須應(yīng)用抗生素治療，以控制呼吸道及肺部炎癥，防止疾病進(jìn)一步發(fā)展。其他治療包括胰酶的補(bǔ)充、體療、高熱量飲食，補(bǔ)充多種維生素，尤其是維生素C、E。1組研究表明CF患者中存在氧化物和非氧化物的不平衡，維生素C含量顯著丟失，補(bǔ)充維生素C可以調(diào)節(jié)平衡，但是大劑量維生素C治療CF病人的臨床效果尚需進(jìn)一步大規(guī)模試驗(yàn)研究。對于呼吸道有黏稠分泌物，可以采用體位引流及霧化吸入，以促進(jìn)黏稠分泌物排出，其他藥物如沐舒坦、稀化黏素等有時(shí)也可考慮應(yīng)用。隨著對CF發(fā)病機(jī)制認(rèn)識的提高，人們用脂多糖拮抗劑和酪氨酸激酶抑制劑來減少黏液的生成，從而導(dǎo)致發(fā)病率和死亡率顯著下降。1組研究用氫化可的松治療囊性肺纖維化嬰幼兒下呼吸道疾病可使患兒出院后肺功能獲得提高，目前使用霧化的重組人DNA酶制劑來消化呼吸道中的微生物，證實(shí)是有用的。研制特定的藥物來作用于或改善突變的CFTR蛋白功能，這些正處于積極探索中。另一項(xiàng)研究證明對來自CF患者的培養(yǎng)細(xì)胞導(dǎo)入編碼，CFTR蛋白的cDNA能明顯糾正Cl- 轉(zhuǎn)運(yùn)的缺陷，預(yù)計(jì)將來CF的治療前景是美好的，對這種疾病將會獲得滿意的治療。
(二)預(yù)后
本病如果能得到早期診斷和合理的綜合治療，多數(shù)病人可能成活到20多歲或更長。