腎上腺皮質(zhì)功能減退癥別å:腎上腺皮質(zhì)功能減退
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 的檢查:
二氧化碳總é‡(TCO2) 總蛋白(TP) 血清醛固酮(ALD,ALS) è¡€æ¸…èƒ°å³¶ç´ ï¼ˆSI) 地塞米æ¾æŠ‘制試驗 腹部體毛檢查 促皮質(zhì)ç´ é‡‹æ”¾æ¿€ç´ (crh)興奮試驗
1.一般檢查 å¯æœ‰ä½Žè¡€éˆ‰ã€é«˜è¡€é‰€ã€‚è„«æ°´åš´(yán)é‡è€…低血鈉å¯ä¸æ˜Žé¡¯ï¼Œé«˜è¡€é‰€ä¸€èˆ¬ä¸åš´(yán)é‡ï¼Œå¦‚甚明顯需考慮。腎功能ä¸è‰¯æˆ–å…¶ä»–åŽŸå› ã€‚å°‘æ•¸(shù)病人å¯æœ‰è¼•åº¦æˆ–ä¸åº¦é«˜è¡€éˆ£(糖皮質(zhì)æ¿€ç´ æœ‰ä¿ƒé€²(jìn)。腎ã€è…¸æŽ’鈣作用),如有低血鈣和低血磷則æ示åˆå¹¶æœ‰ç”²ç‹€æ—腺功能減退癥。常有æ£ç´°(xì)胞性ã€æ£è‰²æ€§è²§è¡€ï¼Œå°‘數(shù)病人åˆå¹¶æœ‰æƒ¡æ€§è²§è¡€ã€‚白細(xì)胞分類示ä¸æ€§ç²’ç´°(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞相å°å¢žå¤šï¼Œå—œé…¸æ€§ç²’ç´°(xì)胞明顯增多。
2.血糖和糖è€é‡è©¦é©— å¯æœ‰ç©ºè…¹ä½Žè¡€ç³–,å£æœç³–è€é‡è©¦é©—示低平曲線。
3.æ¿€ç´ æ¸¬å®š
(1)血漿皮質(zhì)醇:一般èª(rèn)為血漿總皮質(zhì)醇基礎(chÇ”)值≤3μg/dlå¯ç¢ºè¨ºç‚ºè…Žä¸Šè…ºçš®è³ª(zhì)減退癥,≥20μ/dlå¯æŽ’除本癥。但å°äºŽæ€¥æ€§å±é‡ç—…人,基礎(chÇ”)血漿總皮質(zhì)醇在æ£å¸¸èŒƒåœå‰‡ä¸èƒ½æŽ’除腎上腺皮質(zhì)功能減退。有å¸(xué)者æ出,在膿毒血癥和創(chuà ng)傷患者基礎(chÇ”)血漿總皮質(zhì)醇≥25μg/dl時æ‰å¯æŽ’除腎上腺皮質(zhì)功能ä¸å…¨ã€‚
(2)血漿ACTH:原發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥ä¸è¡€æ¼¿ACTH常å‡é«˜å€¼è¡€æ¼¿ç¸½çš®è³ª(zhì)醇在æ£å¸¸èŒƒåœï¼Œè¡€æ¼¿ACTH也常≥100pg/ml。血漿ACTHæ£å¸¸æŽ’除慢性原發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,但ä¸èƒ½æŽ’除輕度繼發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)åŠŸèƒ½æ¸›é€€ç™¥ï¼Œå› ç‚ºç›®å‰æ¸¬å®šæ–¹æ³•ä¸èƒ½å€(qÅ«)分血ACTH水平較低值和æ£å¸¸ä½Žé™ã€‚
(3)血或尿醛固酮:血或尿醛固酮水平在原發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥å¯èƒ½ç‚ºä½Žå€¼æˆ–æ£å¸¸ä½Žé™ï¼Œè€Œè¡€æ¼¿è…Žç´ 活性(PRA)活性或濃度則å‡é«˜;而在繼發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥則血或尿醛固酮水平æ£å¸¸ã€‚其水平ä¾æ“š(jù)ç—…è®Šç ´å£žçš„éƒ¨ä½åŠèŒƒåœè€Œç•°ï¼Œå¦‚腎上腺çƒç‹€å¸¶ç ´å£žåš´(yán)é‡ï¼Œå‰‡å…¶å«é‡å¯ä½ŽäºŽæ£å¸¸ï¼Œå¦‚以æŸç‹€å¸¶ç ´å£žç‚ºä¸»è€…,則其å«é‡å¯æ£?;蚪å’î îœ?。
(4)尿游離皮質(zhì)醇:通常低于æ£å¸¸ã€‚
(5)å°¿17-OHCSå’Œ17-KS:一般多低于æ£å¸¸ï¼Œå°‘數(shù)病人å¯åœ¨æ£å¸¸èŒƒåœå…§(nèi),應(yÄ«ng)考慮部分性Addisonç—…çš„å¯èƒ½ï¼ŒåŠéƒ¨åˆ†ç—…æ…‹(tà i)的腎上腺皮質(zhì)在ACTH刺激下,尚能分泌接近于æ£?ï¼›è›è¿œå˜¤è°¡îœï¼•å¿µæƒžæª€æŠ€ã«?。
4.ACTH興奮試驗
(1)ACTH興奮試驗:原發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥由于內(nèi)æºæ€§ACTH已經(jÄ«ng)最大程度的興奮腎上腺分泌皮質(zhì)é†‡ï¼Œå› æ¤å¤–æºæ€§ACTHä¸èƒ½é€²(jìn)一æ¥åˆºæ¿€çš®è³ª(zhì)醇分泌,血漿總皮質(zhì)醇基礎(chÇ”)值低于æ£?;蛟谡îœï¼•æ‹–?,刺激åŽè¡€æ¼¿ç¸½çš®è³ª(zhì)醇很少上å‡æˆ–ä¸ä¸Šå‡;繼發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥者在長期和嚴(yán)é‡çš„繼發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,血漿總皮質(zhì)醇很少上å‡æˆ–ä¸ä¸Šå‡ã€‚但輕度或åˆæœŸç—…人,如噴霧å¸å…¥ç³–皮質(zhì)æ¿€ç´ çš„å“®å–˜ç—…äººå’ŒCushing綜åˆå¾è€…在垂體ã€è…Žä¸Šè…ºç˜¤åˆ‡é™¤è¡“(shù)åŽç—…人,å³ä½¿æ¤æ™‚已經(jÄ«ng)有美替拉酮(甲å¡é…®)æˆ–èƒ°å³¶ç´ ä½Žè¡€ç³–èˆˆå¥®è©¦é©—ç•°å¸¸ï¼Œä½†ACTH興奮試驗å¯ä»¥æ£å¸¸ã€‚å› ç‚ºåœ¨æ£å¸¸äººï¼Œ5~10μg ACTHå°±å¯ä»¥åˆºæ¿€è…Žä¸Šè…ºçš®è³ª(zhì)接近最大分泌é‡ï¼Œå› æ¤è©¦é©—所用的250μg ACTHé (yuÇŽn)é (yuÇŽn)超éŽæ¤é‡ã€‚ç”±æ¤ï¼Œæœ‰å¸(xué)者æ出,用å°åŠ‘é‡ACTH興奮試驗å¯æª¢æ¸¬è¼•åº¦æˆ–åˆæœŸçš„繼發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(如å¸å…¥ç³–皮質(zhì)æ¿€ç´ æ²»ç™‚çš„å“®å–˜ç—…äºº)。
(2)å°åŠ‘é‡å¿«é€ŸACTH興奮試驗:æ£å¸¸äººçš„基礎(chÇ”)或興奮åŽè¡€æ¼¿çš®è³ª(zhì)醇≥18μg/dl(496.8nmol/L);繼發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥者血漿皮質(zhì)醇ä¸ä¸Šå‡ã€‚應(yÄ«ng)注æ„,當(dÄng)血漿皮質(zhì)醇基礎(chÇ”)值為16μg/dl時,è¦é€²(jìn)一æ¥è¡Œç”²å¡é…®æˆ–èƒ°å³¶ç´ ä½Žè¡€ç³–èˆˆå¥®è©¦é©—ã€‚
(3)連續(xù)性ACTH興奮試驗:采用ACTHéœè„ˆæ³¨å°„法,å³æ¯å¤©éœè„ˆé»žæ»´ACTH 25μgåŠ å…¥5%çš„è‘¡è„糖液500ml,å‡å‹»ç¶æŒ8h,共3~5天;或者éœè„ˆé€£çºŒ(xù)滴注ACTH 48h,測定å°ç…§æ—¥åŠåˆºæ¿€æ—¥çš„24h尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS。如連續(xù)刺激3~5天åŽå°¿æ¸¸é›¢çš®è³ª(zhì)醇或17-OIHCSå應(yÄ«ng)低下,分別<200μg/24h(0.55μmod/24h)或<10mg/24h(27.6μmod/24h),則支æŒåŽŸç™¼(fÄ)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥;而繼發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS呈低å應(yÄ«ng)或延é²å應(yÄ«ng)。
(4)ACTH診斷治療試驗:æ¤è©¦é©—用于病情嚴(yán)é‡ä¸”高度疑診本病者。åŒæ™‚經(jÄ«ng)予地塞米æ¾(éœæ³¨æˆ–éœæ»´)å’ŒACTH,在用藥å‰ã€åŽæ¸¬è¡€æ¼¿çš®è³ª(zhì)醇,既有治療作用åˆå¯ä½œç‚ºè¨ºæ–·æ‰‹æ®µã€‚
(5)èƒ°å³¶ç´ ä½Žè¡€ç³–è©¦é©—ï¼šäºŽä¸Šåˆ10時,éœè„ˆæ³¨å°„èƒ°å³¶ç´ 0.1/kgåŽ;0ã€15ã€30ã€45ã€60ã€90å’Œ120min抽å–血標(biÄo)本,åŒæ™‚測定ACTH和皮質(zhì)醇。æ£å¸¸äººè¡€ç³–應(yÄ«ng)低于40mg/dl。æ£å¸¸å應(yÄ«ng)為興奮åŽè¡€çš®è³ª(zhì)醇≥20μg/dl(55mmol/L)。繼發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)減退癥者血ACTH和皮質(zhì)醇ä¸ä¸Šå‡ã€‚
(6)簡化美替拉酮(甲å¡é…®)試驗:于åˆå¤œå£æœç¾Žæ›¿æ‹‰é…®(甲å¡é…®)30mg/kg,次日上åˆ8時測定血漿11-去氧皮質(zhì)醇ã€çš®è³ª(zhì)醇和ACTH。æ£å¸¸äººè¡€æ¼¿11-去氧皮質(zhì)醇應(yÄ«ng)≤8μg/dl,以明確腎上腺皮質(zhì)æ¿€ç´ åˆæˆæ˜¯å¦è¢«æŠ‘制。æ£å¸¸å應(yÄ«ng)為興奮åŽè¡€11-去氧皮質(zhì)醇上å‡≥7μg/dl,ACTH一般大于150pg/ml;而繼發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥血11-去氧皮質(zhì)醇和ACTHä¸ä¸Šå‡ã€‚
(7)oCRH1~41興奮試驗:éœè„ˆæ³¨å°„1U/kg或100μg CRH1~41åŽï¼Œåˆ†åˆ¥äºŽ0ã€15ã€30ã€45ã€60ã€90å’Œ120min抽å–血標(biÄo)本,åŒæ™‚測定ACTH和皮質(zhì)醇。æ£å¸¸å應(yÄ«ng)為刺激åŽACTH和皮質(zhì)醇峰值≥原基礎(chÇ”)值100%。繼發(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥刺激åŽACTH和皮質(zhì)醇上å‡ä¸è¶³ã€‚
(8)腎上腺自身抗體測定:測定自身抗體最經(jÄ«ng)典的方法是用?;蛉四I上腺切片作間接å…ç–«ç†’å…‰æŸ“è‰²ã€‚æœ‰å ±é“用放射標(biÄo)記的é‡çµ„人21-羥化酶簡單çµ(jié)åˆåˆ†æžæ³•æ¸¬å®šè…Žä¸Šè…ºè‡ªèº«æŠ—體其æ•æ„Ÿæ€§å’Œç‰¹ç•°æ€§å‡è¼ƒé–“接å…疫熒光方法為高。
1.心電圖 å¯ç¤ºä½Žé›»å£“,T波低平或倒置,P-R間期與Q-T時間å¯å»¶é•·ã€‚
2.å½±åƒå¸(xué)檢查 胸片檢查å¯ç¤ºå¿ƒè‡Ÿç¸®å°(åž‚ç›´),腎上腺å€(qÅ«)æ”片åŠCT檢查于çµ(jié)æ ¸ç—…æ‚£è€…å¯ç¤ºè…Žä¸Šè…ºå¢žå¤§åŠéˆ£åŒ–陰影。其他感染ã€å‡ºè¡€ã€è½‰(zhuÇŽn)移性病變在CT掃æ時也示腎上腺增大(腎上腺增大,一般病程多在2年以內(nèi))。自身å…ç–«ç—…å› æ‰€è‡´è€…è…Žä¸Šè…ºä¸å¢žå¤§ã€‚é‡å°ä¸‹ä¸˜è…¦å’Œåž‚é«”å ä½ç—…變,å¯åšè¶éžCTå’ŒMRI。B超或CT引導(dÇŽo)下腎上腺細(xì)é‡ç©¿åˆºæ´»æª¢æœ‰åŠ©äºŽè…Žä¸Šè…ºç—…å› è¨ºæ–·ã€‚
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