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妊娠合并自身免疫性溶血性貧血

妊娠合并自身免疫性溶血性貧血 的檢查:

血液學(xué)特殊功能檢查 腦脊液膽紅素 葡萄糖6-磷酸脫氫酶熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)

AIHA的實(shí)驗(yàn)室檢查常循此順序進(jìn)行:
確定是否貧血→是否溶血性貧血→是否AIHA→是原發(fā)性抑或繼發(fā)性。主要檢查包括一般檢查和特殊檢查2類。
1.一般檢查 AIHA的一般檢查主要用于確定被檢查者是否貧血、是否溶血、有無(wú)自身免疫跡象或其他原發(fā)病。若被檢查者是患AIHA,常有如下發(fā)現(xiàn):
(1)血象:貧血或伴有血小板、白細(xì)胞數(shù)下降,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高(再障危象時(shí)可顯著減低)。
(2)骨髓象:多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象;再障危象時(shí)可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。
(3)血漿或血清:高血紅蛋白血癥和(或)高膽紅素血癥。
(4)尿:高尿膽原或高游離Hb或高含鐵血黃素。
(5)免疫指標(biāo):丙種球蛋白量可升高,C3水平可下降,可出現(xiàn)抗“O”、血沉、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗DNA抗體等指標(biāo)的異常。
(6)其他:包括心肺肝腎功能等檢查,不同原發(fā)病可能在不同臟器有不同表現(xiàn)。
2.特異檢查 特異檢查用于確定被檢查者是否有自身紅細(xì)胞抗體、何類型抗體、抗體滴度多少,常做的特異檢查有以下幾種:
(1)直接Coombs試驗(yàn):用于檢測(cè)結(jié)合在紅細(xì)胞膜上的不完全型溫抗體。其原理是利用抗人球蛋白抗體結(jié)合致敏紅細(xì)胞膜上的不完全型溫抗體進(jìn)而引起致敏紅細(xì)胞凝集;通過(guò)改變抗人球蛋白抗體種類[抗IgG(IgG1、IgG2、IgG3、IgG4)、抗C3、抗IgA、抗IgM]可鑒別溫抗體的種類和亞型。當(dāng)出現(xiàn)下述情況時(shí),直接Coombs試驗(yàn)可呈假陰性:
①紅細(xì)胞膜上結(jié)合的溫抗體IgG分子數(shù)<500;
②紅細(xì)胞未充分洗滌,使懸液內(nèi)混有血清殘存的非溫抗體類球蛋白(中和了抗人球蛋白);
③某些溫抗體與紅細(xì)胞親和力低,脫落入血漿內(nèi)。
下述情況下Coombs試驗(yàn)可出現(xiàn)陽(yáng)性:
①某些正常人由于感染等使紅細(xì)胞被C3致敏;
②某些疾病(如腎炎、PNH等)使體內(nèi)C3水平提高;
③紅細(xì)胞C3受體結(jié)合循環(huán)免疫復(fù)合物;
④某些抗生素(如頭孢菌素類)使紅細(xì)胞非特異性地吸附血漿球蛋白。
(2)間接Coombs試驗(yàn):用于檢測(cè)血清中的游離溫抗體。其原理是先將患者血清與紅細(xì)胞在37℃下孵育,使血清中的抗體結(jié)合到紅細(xì)胞上,然后加入抗人球蛋白,使結(jié)合了溫抗體的紅細(xì)胞通過(guò)與抗人球蛋白結(jié)合而凝集。
(3)冷凝集素試驗(yàn):用于測(cè)定冷抗體患者血清中的冷凝集素。正常體溫下,冷凝集素多呈游離狀態(tài),故需將含有冷凝集素的血清與患者紅細(xì)胞或ABO血型相同的紅細(xì)胞一起在4℃“冷卻”(一般2h以上),此時(shí)血清中的冷凝集素就會(huì)與紅細(xì)胞膜上的Ⅰ抗原結(jié)合,進(jìn)而引起紅細(xì)胞凝集;繼之再給凝集的紅細(xì)胞復(fù)溫至37℃,此時(shí)由于冷凝集素又與紅細(xì)胞解離遂使凝集的紅細(xì)胞解凝,但不溶血。除了在冷凝集素型的AIHA患者可測(cè)及冷凝集素外,某些病毒感染、漿細(xì)胞病患者的血清也可出現(xiàn)冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性。
(4)當(dāng)-蘭試驗(yàn)(Donath-Landsteinertest):D-L試驗(yàn)用于檢測(cè)D-L抗體。D-L抗體也存在于患者血清中。當(dāng)將患者血清與自身紅細(xì)胞和補(bǔ)體一起在4℃“冷卻”30min時(shí),會(huì)形成紅細(xì)胞-抗體-補(bǔ)體復(fù)合物,再?gòu)?fù)溫至37℃時(shí)則發(fā)生抗體激活補(bǔ)體,進(jìn)而導(dǎo)致明顯溶血。
(5)酶處理RBC凝集試驗(yàn):有時(shí)血清中的游離抗體(可以是溫抗體也可以是冷抗體)含量不高,用一般間接Coombs試驗(yàn)和冷抗體試驗(yàn)(凝集素試驗(yàn)和D-L試驗(yàn))不能測(cè)及。此時(shí),就需要做酶處理紅細(xì)胞凝集試驗(yàn)。該試驗(yàn)的基本程序是先用蛋白水解酶(胰蛋白酶、木瓜蛋白酶、菠蘿蛋白酶)水解紅細(xì)胞表面唾液酸→減低紅細(xì)胞Q電位→縮短紅細(xì)胞之間距離,然后再做間接Coombs試驗(yàn)或冷抗體試驗(yàn)。這樣可使敏感性提高2倍。
(6)自身紅細(xì)胞抗體血型抗原特異性鑒定:為了增加AIHA患者不得不輸血時(shí)的安全性,有必要了解自身紅細(xì)胞抗體的血型抗原特異性。當(dāng)抗體為溫抗體時(shí),可采用加熱等方法使抗體與紅細(xì)胞脫離(冷抗體無(wú)需),然后用不同已知血型抗原的紅細(xì)胞與游離抗體結(jié)合(熱孵育或冷卻),再采用直接Coombs試驗(yàn)確定溫抗體是否與紅細(xì)胞結(jié)合,或直接觀察冷抗體是否“冷凝熱解”/“冷凝熱溶”,最后根據(jù)與抗體發(fā)生反應(yīng)的紅細(xì)胞血型抗原確定抗體的血型抗原特異性。用此法測(cè)得:溫抗體針對(duì)的主要血型抗原為Rh抗原,冷凝集素主要為I或i抗原,D-L抗體主要為P抗原。當(dāng)AIHA患者必須輸血時(shí),應(yīng)選用紅細(xì)胞上缺乏相應(yīng)特異抗原的供血員。
除上述試驗(yàn)外,尚有采用125I-葡萄球菌蛋白A、放射免疫和酶聯(lián)免疫等測(cè)定抗體更敏感的實(shí)驗(yàn)方法。這些方法目前還不普及,但對(duì)減少所謂“Coombs試驗(yàn)陰性的AIHA”起重要作用。
根據(jù)病情臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做B超、心電圖等檢查。

 

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