妊娠合并自身免疫性溶血性貧血
1.該病臨床表現(xiàn)多樣化,輕重不一。一般起病緩慢,常表現(xiàn)為全身虛弱、頭昏,以發(fā)熱和溶血起病者較少見(jiàn)。急性型多見(jiàn)于小兒,但有時(shí)也見(jiàn)于成人,往往有病毒感染史。起病急驟,寒戰(zhàn)、高熱、腰痛、嘔吐、腹瀉,嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有頭痛、煩躁以至昏迷。
皮膚黏膜蒼白及黃疸可見(jiàn)于1/3患者,半數(shù)以上患者有輕度至中度脾大,1/3患者有中度肝大,個(gè)別病例可有淋巴結(jié)腫大。一些較少見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有:呼吸困難、胃腸道不適、醬油色尿、心絞痛、心衰、水腫等。
2.分型 根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞所需溫度不同,可分為溫抗體型和冷抗體型2種。
(1)溫抗體型AIHA:溫抗體一般在37℃時(shí)最活躍,主要是IgG,少數(shù)為IgM。按病因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性2種。繼發(fā)性的原因包括惡性腫瘤、結(jié)締組織疾病、病毒感染、低丙種球蛋白血癥、潰瘍性結(jié)腸炎、Rh陰性婦女妊娠Rh陽(yáng)性胎兒、妊高征、卵巢皮樣囊腫等。
(2)冷抗體型AIHA:冷抗體在20℃時(shí)作用最活躍,主要是IgM,凝集素性IgM多見(jiàn)于冷凝集素綜合征,可直接在血循環(huán)發(fā)生紅細(xì)胞凝集反應(yīng)。冷凝集素綜合征可繼發(fā)于支原體肺炎及傳染性單核細(xì)胞增多癥,陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿可繼發(fā)于病毒或梅毒感染。
根據(jù)貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性等表現(xiàn),該病診斷并不困難。但應(yīng)尋找引起本病的原發(fā)病。
與其他溶血性貧血鑒別如遺傳性球型紅細(xì)胞增多癥,根據(jù)直接抗人球蛋白試驗(yàn)可進(jìn)行鑒別。
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